重链病

重链病是恶性浆细胞病的一种，其特征是产生免疫球蛋白的B淋巴细胞和浆细胞恶性增殖伴有单克隆不完整（仅有重链而无轻链）免疫球蛋白的合成与分泌。根据结构的不同，重链分为5种：γ、α、μ、δ和ε，分属IgG、IgA、IgM、IgD和IgE免疫球蛋白的重链。从理论上推测，应有5种重链病，但实际上自1963年首次报告重链病至今，仅发现其中的4种，而ε重链病迄今尚未见有病例报告。已发现的4种重链病在临床表现上各不相同，下文将分别加以叙述。