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朗格汉斯细胞组织细胞增生症
朗格汉斯细胞组织细胞增生症,原称组织细胞增生症X,是一组原因未明的组织细胞增殖性疾病。传统分为3种临床类型,即莱特勒-西韦综合征(Letterer- Siwe病,L- S病)、汉-薛-柯综合征及骨嗜酸肉芽肿。组织上均为朗格汉斯细胞病理性增殖的结果。近年来,随着化学疗法的进步,已使此症的预后得到了明显改善。
1 | 朗格汉斯细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis,LCH),原称组织细胞增生症X,是一组原因未明的组织细胞增殖性疾病。传统分为3种临床类型,即莱特勒-西韦综合征(Letterer-...... |
2 | 本病的病因尚未完全阐明。曾有下列各种推测和学说:一、感染学说本症的急性病例如L- S病常伴有中耳炎、败血症、呼吸道或消化道感染,少数病例对抗生素治疗有效等,似支持此症与感...... |
3 | 朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)主要的病理改变为病变组织存在数量不等的组织细胞(即病理性LC)。用苏木精-伊红染色,此细胞在光镜下为单个核细胞,平均直径12mu;m,胞质中等量,质匀,...... |
4 | 发病情况LCH可见于任何年龄,但50%以上病例发生在1~15岁的儿童,其中3个月至1岁半发病较多,2岁以后减少。LS绝大多数在1岁内发病,2岁以后发病者极少。HSC多在1岁后发病,2岁后增多,5岁...... |
5 | 1.血象:全身弥散型LCH常有中度到重度以上的贫血,网织红细胞和白细胞可轻度升高,血小板常减少,少数病例可有白细胞减少。2.骨髓检查:LCH患者大多数骨髓增生正常,少数可呈增生明显活...... |