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朗格汉斯细胞组织细胞增生症的历史回顾
朗格汉斯细胞组织细胞增生症（Langerhans cell histiocytosis，LCH），原称组织细胞增生症X，是一组原因未明的组织细胞增殖性疾病。传统分为3种临床类型，即莱特勒-西韦综合征（Letterer-
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朗格汉斯细胞组织细胞增生症的病因和发病机制
本病的病因尚未完全阐明。曾有下列各种推测和学说：一、感染学说本症的急性病例如L- S病常伴有中耳炎、败血症、呼吸道或消化道感染，少数病例对抗生素治疗有效等，似支持此症与感
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朗格汉斯细胞组织细胞增生症的病理和细胞学
朗格汉斯细胞组织细胞增生症（LCH）主要的病理改变为病变组织存在数量不等的组织细胞（即病理性LC）。用苏木精-伊红染色，此细胞在光镜下为单个核细胞，平均直径12μm，胞质中等量，质匀，
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朗格汉斯细胞组织细胞增生症的临床症状特点
发病情况LCH可见于任何年龄，但50%以上病例发生在1～15岁的儿童，其中3个月至1岁半发病较多，2岁以后减少。LS绝大多数在1岁内发病，2岁以后发病者极少。HSC多在1岁后发病，2岁后增多，5岁
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朗格汉斯细胞组织细胞增生症的实验室检查
1.血象：全身弥散型LCH常有中度到重度以上的贫血，网织红细胞和白细胞可轻度升高，血小板常减少，少数病例可有白细胞减少。2.骨髓检查：LCH患者大多数骨髓增生正常，少数可呈增生明显活
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朗格汉斯细胞组织细胞增生症的诊断
此症传统的诊断方法是以临床、X线和病理检查结果为主要依据，即经普通病理检查发现病灶内有组织细胞浸润即可确诊。鉴于朗格汉斯细胞具有特殊的免疫表型和超微结构，国际组织细
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朗格汉斯细胞组织细胞增生症的临床分型
一、传统分型 此症传统分为3型 莱特勒-西韦综合征（L- S病）：多见于婴幼儿，1岁以内为发病高峰。最多见症状为皮疹和发热，其次是咳嗽、苍白、营养不良、腹泻和肝、脾肿大。 汉-薛-
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朗格汉斯细胞组织细胞增生症的鉴别诊断
与其他疾病的鉴别骨骼系统：此症的骨病变如不规则骨质破坏，软组织肿胀、硬化和骨膜反应也可见于骨髓炎、Ewing肉瘤、成骨肉瘤、骨巨细胞瘤和神经母细胞瘤的骨髓转移，应注意与之
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朗格汉斯细胞组织细胞增生症的病程和预后
据北京儿童医院1983年报道的140例随访结果，有57例属自然转归，共死亡41例，总病死率71. 9%。1岁以内病死率87. 2%。发病年龄越早，病程越短，病死率越高。如年龄＜2岁，受损器官＞4个，均提示
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朗格汉斯细胞组织细胞增生症的治疗
近年来由于化疗的进步使本症的预后大为改观。具体的治疗对策取决于疾病的分级，即疾病属局灶性抑或全身多系统损害、有无主要受累器官的功能障碍和年龄因素等。骨和皮肤病变的
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成人朗格汉斯细胞组织细胞增生症
LCH虽多发于小儿，但成人亦可见。成人LCH多为侵犯骨骼的单系统疾病，少数见于其他系统如皮肤和肺脏。Slater和Swarm报道515例LCH有30%年龄＞20岁，但年龄＞50岁者不足7%。通常20岁以上
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