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骨髓增生异常综合征的定义
骨髓增生异常综合征（MDS）是一组异质性后天性克隆性恶性疾病。其基本病变是克隆性造血干、祖细胞发育异常（dysplasia），导致无效造血以及恶性转化危险性增高。其基本临床特征是骨髓
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骨髓增生异常综合征的发病情况
发病率：英国1984～1986年MDS年发病率为2. 1/105。德国Düsseldorf城区1986～1990年MDS年发病率为4. 11/105。瑞典Jönköping市1978～1992年＞19岁的人群中MDS的发病率为
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骨髓增生异常综合征的病因及发病机制
迄今为止，MDS的病因尚未被阐明。一些MDS发病危险因素调查报告显示，MDS发病相关因素有电离辐射、高压电磁场、烷化剂、苯、氯霉素、石油产品、有机溶剂、重金属、杀虫剂、染发
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骨髓增生异常综合征的临床症状表现
骨髓增生异常综合征（MDS）一般起病比较缓慢渐进，往往在起病数周甚至数月后方始就诊。患者的症状和体征主要是各类血细胞减少的反映。早期患者一般以顽固性贫血的相关表现为主，出
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骨髓增生异常综合征的特殊表现和相关疾病
5q-综合征5号染色体长臂缺失（5q-）是MDS常见的细胞遗传学异常之一，可见于MDS的各个亚型。5q-有两种情况：一种是单一5q-，即5q-是唯一的核型异常；另一种是复杂5q-，即除5q-外还同时有其
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骨髓增生异常综合征的实验室检查
血细胞发育异常的形态学1.红细胞生成异常（dyserythropoiesis）外周血中大红细胞增多，红细胞大小不匀，可见到巨大红细胞（直径＞2个红细胞）、异形红细胞、点彩红细胞，可出现有核红细胞。
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骨髓增生异常综合征的诊断与鉴别
血细胞发育异常的形态改变是MDS的基本特征，但不少疾病也可出现程度不等的类似改变。如营养缺乏性疾病（缺乏维生素B12、叶酸、维生素B6等）、先天性红细胞生成异常性贫血（CDA）、骨
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骨髓增生异常综合征的分型
1976年法、美、英（FAB）协作组正式定名MDS，并于1982年进一步详细描述MDS的特征，提出诊断标准和分型建议，根据骨髓中原始细胞百分比、外周血中原始细胞百分比、原始细胞中有无Auer
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骨髓增生异常综合征的治疗
由于病因和发病机制尚未能完全阐明，迄今为止MDS还没有统一的特殊治疗方案，但对于MDS治疗原则的认识已逐渐趋于一致。虽然MDS就其实质来说是一组恶性克隆性疾病，转变为白血病的
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儿童骨髓增生异常综合征的治疗
成年人MDS的治疗策略对于儿童MDS来说可能仅适用极少部分无7号染色单体或复杂染色体核型异常，且非输血依赖性和无由中性粒细胞减少导致高感染风险的RC患儿。采取该治疗策略的
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骨髓增生异常综合征的疗效标准
各学者在报告MDS治疗效果时曾提出几个疗效标准，虽然大体相近，但不完全相同。有鉴于此，一个国际工作组于2000年底提出一个统一的MDS疗效判定标准方案，希望能作为MDS临床治疗试验
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骨髓增生异常综合征的病程与预后
骨髓增生异常综合征（MDS）的病程大致有以下三种主要演变模式：第一种模式，患者病情稳定，骨髓中原始细胞不增多或轻微增多，而不超过5%，随诊中迄未发生白血病转变，仅靠一般支持治疗可活
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