原发性肺含铁血黄素沉着症

原发性肺含铁血黄素沉着症（idiopathic pulmonary hemosiderosis，IPH）是一种主要发生于儿童的少见的铁代谢异常性疾病，其基本临床表现为反复发作的咯血、贫血和肺弥漫性病变，病因未明。治疗多采用免疫抑制和糖皮质激素。预后差异较大。死因多为大咯血、心功能衰竭和呼吸衰竭。