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血红蛋白基因开关

血红蛋白是一种结合蛋白——血红素蛋白,所以它的生物合成有其本身的特异性。血红蛋白含有各种亚单位包括多肽链合成和血红素合成。人类珠蛋白肽链有多种,它们在人个体发育过程中合成的先后顺序也不同,因而其红细胞中可出现不同种类的正常人体血红蛋白,这反映了珠蛋白基因簇内各基因是从5'端开始向3'端依次表达的。这一表达呈现高度的组织特异性和发育阶段特异性。α类和β类珠蛋白基因不在同一条染色体上,但两类基因表达始终保持平衡。所谓血红蛋白基因开关指的是珠蛋白基因的表达在不同发育阶段的开启和关闭。α类和β类珠蛋白基因表达分别从各自基因簇5'端开始,随着发育过程的演变5'端关闭而3'端开启,开启和关闭是渐进性的。具体来说,人β类珠蛋白基因的表达有两个开关:从胚胎到胎儿的开关和从胎儿到成人的开关,前者在胚胎早期出现,后者主要出现在出生前后。人α类珠蛋白基因只有从胚胎到胎儿的一个开关,打开后不再关闭而终生表达。人珠蛋白基因及其表达随个体发育而变化情况见图下图。

 珠蛋白基因及其表达序列

珠蛋白基因及其表达序列

图中:↓表示染色体上红系组织特异性的胰脱氧核糖核酸酶(DNaseⅠ)高敏位点。图下部表示每个珠蛋白基因的表达模式及在发育过程中珠蛋白基因开关与珠蛋白基因开关和主要生血部位的关系。

第一个开关:从胚胎到胎儿的开关,主要发生在卵黄囊和肝组织。胚胎第4~5周主要合成ζ和ε肽链及少量γ链,第6~7周开始合成α链,第7~8 周ε与ζ链不再合成(ζ、ε基因关闭),此后主要合成α、Gγ、Aγ链。α链高水平合成并持续存在于整个发育过程中,始终不变。已知α1和α2编码基因相同,因而其合成的α珠蛋白链相同,但二者非编码区有些不同,造成二者在转录速率和翻译效率不同。由mRNA分析结果表明α1和α2在骨髓细胞中的转录速率之比(α12)在2:1左右,此比率直到成人不变,但是因α1的翻译效率比较高,所以两个基因表达的α珠蛋白量是接近的。β珠蛋白基因于胚胎第7~8周开始合成随后合成速度渐增,但相当慢。胚胎第10~23周主要合成的珠蛋白肽链是α、Aγ、Gγ和β链,其中β链合成量占非α链总蛋白的10%~15%。

第二个开关:从胎儿到成人的开关。胚胎第32~36周β链合成开始升高而γ链合成量逐渐下降,出生时γ链合成量占β类珠蛋白的80%。出生后3个月内,β链合成速率极速加快,γ链合成量急速下降;出生后1年时,γ链合成基本停止,β链合成达到成人的最高速度,而此时γ链合成一般已减少至占血红蛋白总量的1%左右,Gγ/Aγ链比值从胎儿型的7:3变为成人型的4:6,在成人此比值多变。γ链与α链组成HbF,含HbF的红细胞称为F细胞。δ珠蛋白基因紧接着β基因的开启而开启,但合成速率很低。一般认为δ链合成可能始于妊娠的30周之后,出生后合成逐渐增加,到出生后1年时达到成人表达水平,即为占血红蛋白总量的2. 5%。这个时期肽链合成主要发生在肝和骨髓组织。

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血红蛋白的结构与功能

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