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溶血性贫血的发病情况及溶血机制

发病情况

据国内一些地区门诊或住院病例的统计,溶血性贫血约占同期贫血患者中的10%~15%。据1975年日本调查,溶血性贫血的总发病率为1. 03~3. 66/ 10万人口,其中遗传性溶血病约占55%。不同溶血病在不同地区和民族中的发生率不同,例如北欧人中遗传性球形红细胞增多症的发病率高达20~30/ 10万人口,而镰状细胞贫血、热异形红细胞增多症则主要见于黑种人。在国内的近年报告中,广州第一人民医院20年间(1967~1987)内科及儿科住院的344例溶血性贫血中,异常血红蛋白病占48. 3%、酶缺乏症占25. 9%、自身免疫溶血性贫血(AIHA)占8. 1%、PNH占7. 6%、遗传性球形红细胞增多症(HS)占1. 2%。

而哈尔滨医科大学第一附属医院报告17年间(1967~1984)内科住院的110例溶血性贫血患者中,PNH占58. 2%、AIHA占34. 6%、HS占2. 7%。1992年中国医科大学报告在341例溶血性贫血患者中,AIHA占46%、PNH占27. 6%、HS占8. 8%、异常血红蛋白病及地中海贫血占1. 8%、酶缺乏症占0. 6%。说明我国南方以遗传性溶血性疾病居多,如异常血红蛋白病、珠蛋白生成障碍性贫血、葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)缺乏等,而北方则以后天获得性溶血病常见,如AIHA、PNH等。

溶血机制

无论溶血的病因是由于红细胞本身的异常或红细胞受外在因素的影响,红细胞溶破必以膜破为前提,即先有膜的异常变化,使膜脆弱易受损伤才能导致解体,或易被吞噬细胞辨认而清除。红细胞膜缺陷分原发性及继发性。原发性膜缺陷又分先天性与后天获得性,继发性膜缺陷的原发病不在膜,而是由于红细胞的酶或血红蛋白等的缺陷或是一些外在因素影响到膜的组成、结构和功能而致。因此,溶血的分子病理学机制是红细胞膜的改变。红细胞膜的病变导致红细胞破坏的机制可涉及多个方面:

一、膜的完整性遭到破坏

如红细胞表面的抗原与相应的抗体发生反应,若能激活补体则补体的终末复合物可穿通红细胞膜。又如梭状芽孢杆菌产生的磷脂酶C能分解红细胞膜的磷脂。此外,有微血管病变时,红细胞在循环过程中遭受机械损伤,也可直接损伤膜的完整性而发生溶血。

二、膜改变而被吞噬细胞辨认和清除

吞噬细胞有识别异常细胞的能力。吞噬细胞有IgG/Fc段受体及C3b受体,若膜表面附有IgG或C3b则可被吞噬细胞辨认,整个细胞或一部分膜被吞掉。此外,如G-6-PD缺乏时有Heinz小体附着在膜上、珠蛋白生成障碍性贫血有氧化的珠蛋白结合在膜上,膜结构和细胞形态异常均可被吞噬细胞认出而清除。

三、红细胞膜的稳定性和细胞变形性减低

红细胞在微循环及通过脾窦小孔(直径比红细胞还小)时,需有较大的变形能力。红细胞在一定外力作用下改变形状的能力称为可变形性。若可变形性减低,则红细胞在穿过微血管和细小孔隙时易被挤伤和扣留。另外,红细胞在长时间长距离的不断运行过程中需要一个有韧性的膜,能耐受一定的机械损伤,保持膜的完整和稳定,否则红细胞在运行过程中就会破裂。红细胞变形性取决于膜的性能,如膜的微黏度和弹性、红细胞内容物如血红蛋白的性质和浓度、膜面积和细胞体积之比等。正常红细胞呈双凹盘形,其表面积比包裹细胞内容物的最小面积大60%~70%,因而有利于细胞变形。任何原因引起的球形或口形细胞,其表面积与细胞体积的比值减低,都会使变形性减低。镰状红细胞的血红蛋白不正常,且有水分不足,加上膜的继发性改变,变形性差。

膜脂质的某些变化使膜的微黏度增加,流动性减低也可能影响膜的可变形性。另外,膜的弹性可使红细胞改变形状后又恢复原形,弹性减低也会影响膜的变形能力。变形能力差的红细胞可引起一些血液流变学的变化,同时变形性差的红细胞在循环中也容易遭受过多的机械损伤,若膜的稳定性差,则易破坏。变形性差的红细胞也容易在微循环特别是脾中滞留,进一步发生变化,并被吞噬细胞清除。膜的稳定性主要取决于红细胞膜的骨架蛋白特别是膜收缩蛋白的结构和功能,如遗传性椭圆形红细胞增多症患者的红细胞膜中的收缩蛋白二聚体不能形成正常的四聚体,则耐受机械创伤的能力差。α-地中海贫血的红细胞膜变形性差,但稳定性并不差;而β-地中海贫血的红细胞膜变形性及稳定性都差。遭受不同原因的氧化损伤后,红细胞膜的不饱和脂肪酸易遭氧化,膜蛋白及血红蛋白也易受氧化损伤,影响红细胞膜蛋白特别是骨架蛋白,而且氧化的血红蛋白或珠蛋白又可与膜蛋白交联,影响红细胞变形性,同时也易被吞噬细胞清除。过去认为G-6-PD缺乏者发生氧化溶血时,红细胞破坏主要在血管内,近年了解到有很大部分是被吞噬细胞破坏。

总之,不论什么原因引起的红细胞膜变化,严重者则红细胞在血循环中即破坏;膜变化较轻者或可继续运行,或被吞噬细胞清除;介乎二者之间的则依红细胞膜病变的发展和在循环过程中遇到的各种外界不利因素的影响,最终在血管中破坏,或被吞噬细胞清除。

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