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溶血性贫血溶血的病理生理

血浆内游离血红蛋白增多

正常衰老的红细胞10%~20%在血管内溶破,游离的血红蛋白旋即被血浆结合珠蛋白(为一种α珠蛋白,正常值约0. 70~1. 50g/L)结合,并迅速被肝细胞摄取。未结合血红蛋白的结合珠蛋白的半衰期约为4天,而已结合血红蛋白的结合珠蛋白数分钟内即被主要位于肝的单核-巨噬系统去除,在该系统中血红蛋白及结合珠蛋白均被降解。因此,正常人血浆中游离血红蛋白<40mg/L。当大量红细胞在血管内溶破,血中游离血红蛋白即增多,结合珠蛋白因消耗而减少或消失。若肝生成结合珠蛋白的能力达不到需要,游离血红蛋白仍持续增高。血浆中的血红蛋白很不稳定,亚铁血红素超过1小时即可被氧化为高铁血红素,高铁血红蛋白迅速分解为珠蛋白及高铁血红素。

后者除与高铁血红素结合蛋白(一种β球蛋白)结合,形成高铁血红素结合蛋白-高铁血红素复合体外,并可与白蛋白结合形成高铁血红素白蛋白,这两种复合体均可使血浆呈棕色,一般不会在尿中出现,且均可用分光光度计分别测知。已结合的高铁血红素被肝细胞摄取后降解代谢;未被结合的血红蛋白及高铁血红蛋白分解为α、β二聚体,因分子量减半(约为32 000D)可从肾小球滤过。正常情况下它们大部分又被近端肾曲管重吸收;若经肾小球滤过的量超过近端肾曲管的重吸收能力,则出现血红蛋白尿。血红蛋白尿的出现说明有快速的血管内溶血。被肾曲管重吸收的血红蛋白分解为珠蛋白、原卟啉和铁。一部分铁进入血浆,一部分以铁蛋白和含铁血黄素形式沉积在肾曲管细胞中,再缓慢地吸收入血,或随肾曲管细胞脱落,由尿液排出。带有含铁血红素的尿沉渣用普鲁士蓝染色呈现阳性反应。

血红蛋白代谢产物增多

血管内溶血时,上述被结合的血红蛋白及高铁血红素均被肝脏细胞摄取并降解代谢。血管外溶血时,红细胞在吞噬细胞内经溶酶体作用,释放出血红蛋白再进一步降解。因此,不论血管内或血管外溶血均可出现下述血红蛋白代谢产物增多的改变。

  1. 血中未结合胆红素增高:未结合胆红素与白蛋白结合。血清中未结合胆红素量反映血红素降解量以及肝处理血红素使之变为结合胆红素的能力,故依溶血程度和肝处理能力可出现轻重不同的黄疸。
  2. 经胆汁进入肠道的胆红素增多:因而粪胆原增加。尿液中的尿胆原也增加。慢性中、重度溶血常合并胆色素性结石。
  3. 血红蛋白降解增多:因而一氧化碳生成率增多,使血中碳氧血红蛋白增多。每个血红素的4吡咯环打开时放出一个CO,所以内生CO的多少应反映体内红细胞破坏多少。但因无效造血(骨髓内不成熟红细胞的破坏,即髓内溶血)也产生CO,故不能准确反映成熟红细胞溶血的快速程度。
  4. 在少数溶血患者中,一部分血红素不变成胆红素而降解为2吡咯物质,由尿排出,故使尿呈棕色。

红细胞系统造血代偿性增生

由于循环红细胞减少,引起骨髓红系代偿性造血活跃,可达正常的8倍,表现为:

  1. 骨髓红系增生旺盛,具有造血功能的红髓体积扩展,长骨的部分黄髓可变成红髓。
  2. 骨髓的释放加快,未完全成熟的有核红细胞在外周血出现。网织红细胞增多。
  3. 髓外造血:由于儿童平时骨髓腔都为红骨髓所充满,溶血时造血组织难以进一步扩展,因而发生髓外造血。
  4. 骨骼变形:发生在婴幼儿期严重的慢性溶血性贫血,由于骨髓增生,可出现骨髓腔扩大,骨骼变形。

血清乳酸脱氢酶升高

因红细胞中富含乳酸脱氢酶,故血管内溶血时血清乳酸脱氢酶会增高。

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