1. TSU.TW
  2. 血液病学
  3. 红细胞系统
  4. 溶血性贫血概论

溶血病的病因诊断

确定溶血后,须结合临床有目的地选择项目以进一步查明病因。确定溶血性疾病的病因可从病史、体检、血涂片、Coombs试验等寻找线索。以往,对溶血性疾病的诊断思路具有一定的区域性。而目前随着人口流动性的变化,溶血性疾病区域性正逐渐被打乱,应引起足够的警惕。在我国北方一般思考次序是:

  1. 查找疾病诱发因素,先明确有无感染、接触生物、化学、物理因素;
  2. 做血细胞涂片,看红细胞形态有无异常;
  3. Coombs试验及Ham试验(或CD55、CD59);
  4. 红细胞形态正常,Coombs试验及Ham试验(或CD55、CD59)(-),再看地区、年龄等先后进行血红蛋白电泳、红细胞渗透脆性试验、热变性(不稳定血红蛋白)试验、G-6-PD缺乏等试验;
  5. 若以上试验均(-),可能为少见酶缺乏或者少见类型血红蛋白病。

各种溶血性疾病的诊断条件,见各疾病章节。需注意以下事项:

一、血管内与血管外溶血有时不易截然区分,二者常在不同程度上合并存在。如细胞外的某种溶血因素使部分红细胞在血管内溶破,另一部分虽遭受损伤但细胞膜尚完整,未在血管内破坏,但可被吞噬细胞辨认并吞噬。又如红细胞本身有缺陷,通常是被吞噬细胞吞噬,但若严重影响膜的结构,则在血循环中遭受强力挤压或有其他因素也可在血管内破坏。血管外溶血红细胞破坏过多,超过巨噬细胞系统处理能力,血红蛋白也释入血浆中。另外还有人观察到吞噬细胞有时可将已吞噬破坏的红细胞吐出,这种红细胞遂在血管中破碎。此外,吞噬细胞也可将未经降解代谢的血红蛋白“吐入”血液。

二、溶血性黄疸虽应以血清未结合胆红素增高为主,但有时因肝细胞所承受的处理胆色素的负担过重,排泄不及时或由于贫血影响肝排泄功能,或由于胆红素过多淤滞微细胆管,血中结合胆红素也可有所增高。单独未结合胆红素增多不伴有贫血及网织红细胞增高者,尚需排除先天性缺乏葡萄糖醛酸转移酶的体质性黄疸(Gilbert综合征)及胆红素葡萄醛酸化遭受抑制的某些药物性黄疸等。

三、溶血性疾病包括的病种很多,临床表现及轻重程度差异较大,近年来由于对疾病有了进一步认识,也出现一些新检测技术,但仍需强调按步骤进行。首先应确定有无贫血,再决定贫血是否由于溶血,溶血的主要部位和机制,然后根据临床特点及地区多发病种,推测病因及病种,按先后顺序选择由简到繁的实验,逐一证实或排除。

四、溶血性疾病确诊后需除外继发性问题,以免遗漏原发疾病,如慢性淋巴细胞白血病合并AIHA;系统性红斑狼疮并发Evans综合征等。此外,需注意二种溶血性疾病共存问题,如在华南地区可同时有G-6-PG缺乏与地中海贫血。

五、需了解每项实验的临床意义,假阳性与假阴性的原因,不典型和轻型病例的诊断特点等。不能因一项初筛试验结果阴性否定高度怀疑的疾病。如抗人球蛋白试验(AGT)是检测AIHA最常用的方法,但AGT前带现象可呈假阴性结果。结果能否阳性还受红细胞膜上抗体含量多少的影响。据统计AIHA患者中AGT阴性者占6%,因此,AGT阴性不能排除AIHA。骨髓单个核细胞抗人球蛋白分型试验(BMMNC-Coombs)可弥补常规Coombs分型试验仅检测成熟红细胞的自身抗体的不足,对不易诊断的血细胞减少患者可以试用BMMNC-Coombs分型试验。而AIDS患者中34%呈阳性反应而没有免疫溶血疾病的其他证据。

六、药物性溶血和感染或其他诱因所致溶血,需注意是否在某些遗传性溶血病(G-6-PG缺乏)基础上发生,应分清诱因和原发病的关系。

系统医学科普站点:天山医学院, 转载请注明出处:https://www.tsu.tw/edu/11667.html

中华皮肤病30年研究成果

心电图学一学就会

认识人体心脏,从解剖开始!

诱发心血管疾病的综合征

近视屈光激光手术矫正

适用于口腔科

做一个健康强健的男人!

智齿为萌出受阻的牙齿

内分泌与机体代谢医学

  • 什么是溶血性贫血?
医学医院知识

溶血性贫血概论

  • [AD]
搜索 回顶部