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阵发性睡眠性血红蛋白尿症的流行病学

阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)是一种获得性疾病,从无先天发病的报道(先天性CD59缺乏除外),也没有家族聚集倾向。在世界许多国家都有成组的病例报告,过去中国、日本、泰国、印度等亚洲国家报告的病例似比欧美国家多些,但近年美国、英国、意大利等国家也有较大宗的病例报告。1999年Rosse WF和Young NS等粗估PNH发病率为1/10万人口,随着近年应用流式细胞技术诊断PNH方法的普及,有可能会使PNH更易发现。在我国牡丹江地区曾作长期调查,据1994年报告标化发病率为0. 27/10万人口。在我国,过去的印象中本病在华北、东北地区可能比华东、华南多见。据哈尔滨医科大学分析:1967~1984年确诊的110例溶血性贫血中有PNH 64例(58. 1%);中国医科大学1980~1991年所见341例溶血性贫血中,PNH占94例(27. 6%)。东北、华北一带显得较多见的原因之一是地中海贫血、G-6-PD缺乏等遗传性溶血病远比华南等地少,而且在后天性溶血病中PNH又常居第一、二位。北京协和医院44年中共诊治PNH 206例,去除南方籍5例,平均每年北方患者4. 6例。1992年中山医科大学报告30年共诊断PNH 63例,其中只一例为北方籍,平均每年诊断南方患者2. 1例。然而,江苏血液病研究所16年中诊断122例,平均每年也有7. 6例。近年来广东、湖北等地采用更多实验方法后,诊断PNH的患者也在增多。总之,本病在欧美相对少见,在亚洲较为常见,在我国,以北方居多。

各年龄组均有发病,患者年龄从2岁至80岁以上,但无论国内外均以青壮年患者居多,20~40岁约占77%。男女均可发病。欧美女性患者比男性稍多,男女之比为0. 6~1. 1:1,而在亚洲则男性患者明显比女性多,印度男女患者之比为1. 8:1,泰国为2. 7:1。我国与其他亚洲国家相似,北京协和医院的206例中男女之比为2. 7:1。综合国内14个不同地区报告的651例中男女之比为2. 4:1。

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