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阵发性睡眠性血红蛋白尿症的妊娠问题

在欧美,PNH患者怀孕时有很高的血栓并发症风险,同时也很容易出现再生障碍性贫血。母亲的死亡率在20%左右(在1个研究中,24例患者中5例死亡,3例死于血栓,2例死于感染),而且超过10%的患者出现了血栓合并症。同时胎儿死亡率也增加。胎儿异常没有明显增加。PNH合并妊娠发生血栓较难处理,通常用足量的低分子肝素抗凝。有时,超过前3个月的危险期,也可考虑华法林治疗。eculizumab治疗也有益,但在妊娠期使用是否安全仍待研究。eculizumab是IgG2和IgG4杂合的Fc段,可以去除抗体的任何效应物。IgG2不透过胎盘,对胎儿影响很小。然而能否用于孕妇,还需更多考虑和研究。在我国,PNH孕产妇发生血栓并发症者并不多。(张之南 韩冰)

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