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G-6-PD缺乏症的治疗与预防

G-6-PD缺乏症无特效对因疗法,治疗原则为去除诱因、对症治疗,平时以饮食和药物预防为主。

治疗方案及原则

一、去除诱因:停止服用诱发溶血的药物、食物,治疗原发感染,避免冷热刺激和过劳。

二、溶血期支持疗法:输血、输液,防治感染、预防并发症。

  1. 输血:贫血严重者输血治疗、辅以补充叶酸,避免溶血危象。输血适应证为Hb<70g/L或Hb 在70~90g/L,有血红蛋白尿。注意确保输注血源无G-6-PD缺陷,否则会导致第二次溶血。G-6-PD缺乏症有溶血自限性,故输血频率不宜过多。近期报道多种类型的遗传性溶血性贫血患儿输血导致高血压危象,所以需注意控制婴幼儿输血输液速度。
  2. 输液:溶血危象期应多饮水,必要时输液以碱化尿液,及时治疗与预防严重并发症如心衰、休克、酸中毒、急性肾衰竭。
  3. 抗生素:控制感染。
  4. 激素:肾上腺糖皮质激素不能减轻溶血,但对并发症有一定疗效,使用原则为早期、大量、短程。

三、新生儿黄疸的治疗:黄疸过高者需予以治疗以防发生核黄疸而造成神经系统永久损伤。

  1. 光照疗法(420~440nm蓝光):分解未结合胆红素,促进转化产物排出体外,直至黄疸明显减退(<140μmol/L)。光疗的副作用有腹泻、脱水及青铜症等,应注意补液。光疗期间应补充核黄素,因维生素B2易受光氧化破坏,致使GSH还原酶活性降低,可加重溶血。
  2. 换血疗法:起效快,适用于核黄疸早期、血清胆红素超过≥300μmol/L者(国内标准多为>200μmol/L)。
  3. 药物治疗:促胆红素转化、结合与排泄。常选用药物苯巴比妥、白蛋白、中药复方茵陈蒿汤和10%葡萄糖等制剂。

四、产前预防性用药:G-6-PD缺乏的孕妇,于产前2~4周在医生指导下小剂量服用苯巴比妥,诱导肝内产生胆红素代谢相关酶,对减轻新生患儿出生后的高胆红素血症、预防核黄疸具有一定作用。

五、脾切除术:G-6-PD缺乏症绝大多数为Ⅱ型、Ⅲ型多态性变异型,以血管内急性溶血为主要表现,脾无明显肿大,因此脾切除对大多数病例无效。脾切除对Ⅰ型(CHA)慢性溶血脾大者的改善作用报道不一,但至少可以减少输血量或无需输血,笔者单位观察Ⅱ型患者脾切除疗效显著。在下列情况时可考虑脾切除术:无肝肿大和髓外造血的巨脾、脾亢、依赖输血者。

六、抗氧化剂:据国外报道,维生素E和硒制剂对CHA慢性溶血者有改善作用,对其他类型G-6-PD缺乏症无明显作用。

G-6-PD缺乏症溶血诱因预防

饮食预防:禁食蚕豆及其衍生制品,避免接触蚕豆花粉。同时注意防感冒、防感染、防疲劳。

药物预防:表29-2列出G-6-PD缺乏症患者禁用和慎用的药物、化学物。禁用药物为明确可以导致患者溶血的药物;慎用药物对某些G-6-PD变异型溶血风险高,必须在医生指导下正常剂量使用。(李津婴)

附:G-6-PD缺乏症数据库相关网站:

  1. http://www.bioinf.org.uk/g6pd/OR
  2. http://www.rubic.rdg.ac.uk/g6pd/(G6PDdb)
  3. http://rialto.com/favism(Favism website)
  4. http://www.postgresql.org/(PostgreSQL)
  5. http://www.rcsb.org/pdb(PDB protein database)

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