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珠蛋白生成障碍性贫血的定义和分类

珠蛋白生成障碍性贫血原名“地中海贫血”、“海洋性贫血”,因早年发现的病例多属地中海沿岸民族的缘故。但事实上,本病广泛分布于世界许多地区,东南亚即高发地区之一。我国广东、广西、四川较多见,长江以南各省、区有散发病例,北方则少见。

一、定义

由于遗传的珠蛋白基因缺陷,致使血红蛋白中的一种或一种以上珠蛋白链合成缺如或不足所导致的贫血或病理状态称为珠蛋白生成障碍性贫血。缘于其基因缺陷的复杂多样性,缺乏的珠蛋白链在类型、数量及临床症状也就表现不一,因此,珠蛋白生成障碍性贫血实际上包含着一组疾病。

二、分类

根据所缺乏的珠蛋白种类及缺乏程度予以命名和分类。α珠蛋白链缺乏者称为α珠蛋白生成障碍性贫血,其中α珠蛋白链完全不能合成者称α0珠蛋白生成障碍性贫血,尚能合成少量者称为α+珠蛋白生成障碍性贫血。β珠蛋白链缺乏者称β珠蛋白生成障碍性贫血,完全不能合成者称β0珠蛋白生成障碍性贫血,尚能合成少量者称为β+珠蛋白生成障碍性贫血。若β和δ两种珠蛋白链均缺乏者,则依照上述原则称为(βδ)0,或(βδ)+珠蛋白生成障碍性贫血。以此类推。

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