新生儿ABO血型不合溶血病是新生儿溶血病的主要类型,约占整个新生儿溶血病的80%。40%~50%ABO溶血病见于第一胎,病情相对较轻或无症状而不易被察觉。重症者可在24小时内出现黄疸,3~5天达高峰;但胎儿水肿、肝脾肿大及流产者均少见。ABO溶血病最多见于母亲为O型、胎儿为A型或B型。第1胎即可发病,通常发病较轻。但随着分娩次数增加,发病率会相应增高,病情相对严重,其原因为O型母亲可自发性地产生抗A或抗B的IgG抗体。据统计,孕妇与胎儿发生ABO血型不合的概率为20%~25%,而其中发生溶血病的概率仅为10%左右。

ABO血型不合的双亲,其子代Rh溶血病的发生率低,原因为主要血型抗原不配合,使胎儿血在母体内很快被抗A或抗B凝集素所破坏,从而降低Rh抗原的致敏作用,减少Rh溶血病的发生机会。

临床表现

ABO血型不合新生儿溶血病的临床表现与Rh血型不合新生儿溶血病相似,可发生贫血和黄疸,但程度较轻,无需特殊处理均可恢复,仅个别重症溶血患儿表现为中、重度贫血、黄疸、肝脾肿大明显且进行性加重,甚至发生高胆红素血症所致的脑损伤(核黄疸)。

诊断与鉴别诊断

ABO血型不合溶血病的诊断:

1.既往史:母亲既往有不明原因流产史、死产史或严重新生儿黄疸史。

2.临床表现:新生儿有不同程度贫血、黄疸和肝脾肿大,甚至发生胆红素脑病。

3. ABO溶血病血型鉴定:了解父亲、母亲及子女ABO血型。绝大多数母亲为O型,子女为A型或B型(也可AB型)。母亲O型时,如父亲为A型,则子女为O或A型;如父亲为B型,子女为O或B型;如父亲为AB型,子女为A或B型。

4.血清胆红素水平增高:脐血血清胆红素>40mg/L提示溶血严重,50~150mg/L时核黄疸发生率约3. 3%,151~300mg/L时发生率为18%,>300mg/L时发生率约50%,羊水因有胆红素而呈黄绿色。

5.免疫学检查:ABO溶血病抗体检测。检查患儿IgG型抗A(B)抗体可用血清学“三项试验”检查:①抗体释放试验:患儿的致敏感红细胞经加温使抗体释放到释放液中,能被菠萝蛋白酶处理的红细胞通过Coombs试验检测出。②改良间接Coombs试验:ABO溶血病间接Coombs试验往往阴性,原因不明。该法改良后常呈阳性,提示婴儿可能受累及。③游离抗体测定:患儿血清加同型(A或B)或O型红细胞悬液,37℃致敏,若凝集,说明存在抗体;若不凝集,用生理盐水洗涤红细胞后加抗人球蛋白血清,离心、观察。测定母体IgG型抗A(B)时需除去IgM型抗A(B)抗体的影响。根据IgM型抗A(B)比IgG型抗A(B)更易被血型物质中和及单抗IgG Coombs血清能提高IgG型抗A(B)滴度而不提高IgM型抗A(B)滴度的特点,先用一定量血型物质(为分泌型A或B型人唾液)中和IgM型抗A(B)抗体后再作Coombs试验,可较准确地测出IgG型抗A(B)抗体的滴度。

6.少见类型新生儿溶血病:Rh和ABO溶血病约占新生儿溶血病的95%,尚有少数由次要血型抗体引起的溶血病,如抗Kell、抗Duffy和抗Kidd抗体等。因同种致敏的缘故,患儿红细胞呈直接抗人球蛋白反应阳性。以母体血清与一系列已知抗原的红细胞作用是检测抗体特异性的简便且实用的方法。

生理性黄疸开始出现于生后第三天,但程度轻,无贫血和肝脾肿大。ABO溶血病应注意与G-6-PD缺乏所致新生儿溶血病相鉴别;还须与重型遗传性球形红细胞增多症相鉴别。胎儿水肿综合征也可发生于纯合子α海洋性贫血、充血性心力衰竭、低蛋白血症或全身感染,应注意鉴别。

治疗与预后

ABO溶血病大多不需特殊治疗。如果黄疸和贫血较严重,可行换血治疗和光疗(见Rh溶血病的治疗)。ABO溶血病一般病情较轻,病程为一过性,预后良好。(赵新民 郑以州 竺晓凡)

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