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铜中毒引起的溶血性贫血

铜为重金属,工业上与铜本身接触并不出现急性或慢性中毒。但铜的化合物如硫酸铜、乙酸铜和氯化铜等其毒性比铜本身大,可引起中毒,临床上所见到的急性铜中毒并伴有溶血者常见于以下几种情况:

1.硫酸铜治疗失误而引起的中毒 如以硫酸铜作为催吐剂用于抢救服毒患者(一般催吐剂量为500mg),若剂量大于1~2g即引起铜中毒。又如皮肤受黄磷灼伤,治疗上常以5%硫酸铜清创,若用它较长时间或较大面积湿敷创面,可由皮肤吸收而发生中毒。

2.摄入过量的硫酸铜(误服或企图自杀)或乙酸铜(用含有铜绿的铜器存放食物)而造成的中毒。

3.意外 早年曾有报道血液透析时由于透析液碱性太强,以至于溶解透析机器上的铜而引起中毒。

4.肝豆状核变性(Wilson病)是人类疾病中无机铜引起溶血的代表性疾病。患者可发生血管内溶血。因先天性酶缺陷,肝内铜代谢异常,过量的铜沉积于组织还可引起肝、肾和脑等组织的损害。个别患者在疾病早期(儿童或青少年期)疾病尚未被诊断时,可因大量无机铜进入血液而发生急性溶血性贫血,成为疾病的首发症状。

溶血的发病机制

铜是生命必需的微量元素之一,缺乏及过量均对机体有害。正常人自肠道吸收的铜在血清中与白蛋白疏松结合并进入肝脏,大部分铜再转与α2球蛋白巩固地结合形成铜蓝蛋白(称为间接反应铜),一部分铜由胆管排泄,小量铜由尿中排出,仅有一小部分继续留在血循环中(称为直接反应铜)。当摄入体内的铜超过肝脏的处理能力,铜(直接反应铜)就释放入血。已知红细胞内主要还原作用是在磷酸戊糖旁路过程中完成的。戊糖代谢途径提供还原型谷胱甘肽(GSH)和还原型辅酶2(NADPH),二者有保护红细胞内巯基和血红蛋白免受氧化损伤的作用。有人认为铜能与红细胞膜的巯基结合使红细胞内GSH减少。又认为铜严重抑制6-磷酸葡萄糖脱氢酶(G-6-PD)活性,G-6-PD是戊糖代谢途径的关键酶。由于红细胞内存在的抗氧化物质减少,氧自由基可对血红蛋白及红细胞膜造成损伤,使红细胞的可变形性降低、膜渗透性增加,因而使红细胞寿命缩短。

实验室检查

有关血管内溶血,可有血清结合珠蛋白降低、高铁血红素增高、血浆游离血红蛋白增多、血红蛋白尿、含铁血黄素尿、血胆红素增高、血网织红细胞增多以及血红蛋白下降等表现。口服铜盐急性中毒时,血清铜、铜蓝蛋白及尿铜高于正常,而肝豆状核变性患者的血清铜蓝蛋白是降低的。血清铜氧化酶降低,直接反应铜及尿铜增高(正常参考值:血清铜0. 015~0. 034mmol/L;铜蓝蛋白280~560mg/L;尿铜0. 24~0. 48μmol/24h)。

治疗

口服铜盐中毒时可用硫代硫酸钠洗胃,并给予牛奶和鸡蛋清口服保护胃黏膜;可用依地酸二钠钙(金属铬合剂)解毒;对症治疗如输液、维持水电解质平衡和保护肝肾功能等。肝豆状核变性合并溶血,其发作通常是短暂的,并且有自限性,但个别患者溶血表现严重,并反复发作。治疗可用青霉胺以促进铜排泄及终止溶血发作。

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