1. TSU.TW
  2. 血液病学
  3. 红细胞系统
  4. 机械性因素所致溶血性贫血

妊娠相关的微血管病溶血性贫血

先兆子痫及子痫

先兆子痫主要表现为孕期高血压、蛋白尿和水肿。子痫除了这几个特点之外,还有癫痫发作。两者均可出现肾、肝及心脏的病变。血液系统的表现为微血管病性溶血性贫血、血小板减少和凝血指标异常。

HELLP综合征是先兆子痫的一个亚型,特点是微血管病性溶血性贫血、转氨酶升高和血小板减少。患者有慢性血管内凝血的实验室依据。血小板聚集功能增强,生存期缩短。因子Ⅷ消耗增加,血浆抗凝血酶Ⅲ明显下降,纤溶活性明显降低。胎盘前列环素和血栓素失衡。纤维蛋白沉积于肝和肾。但纤维蛋白原水平可正常。常危及母儿生命。HELLP综合征发病率约占所有妊娠的0. 12%~0. 16%,在重度子痫前期中,HELLP综合征发病率约占4%~16%,我国报道的发病率明显低于国外,仅占重度子痫前期的2. 7%。

病因及发病机制

HELLP综合征的病因和发病机制尚不清楚,其主要病理改变与妊娠期高血压疾病相同。多数学者认为,本症是由于血小板被激活和微血管内皮细胞受损害所致:血管内皮细胞受损,胶原组织暴露,血小板与之接触、黏附并被激活。前列环素(PGI2)合成减少,血小板激活释放血栓素A2(TXA2),TXA2/PGI2比值上升,使血管进一步痉挛和血小板聚集消耗,血小板减少。由于血液黏度增加,血流缓慢,红细胞通过狭窄的微血管时破碎变形发生溶血;妊娠期高血压疾病脂质代谢异常,红细胞膜成分改变,也增加了溶血的易感性。肝脏血管痉挛,血管内皮损伤和纤维素沉积使肝窦内血流受阻,肝细胞肿胀灶性坏死,细胞内酶释放至血循环导致肝酶升高。也有研究认为,HELLP综合征的发生与自身免疫机制有关,可能与内皮素(ET-1)、一氧化氮(NO)、瘦素(leptin)、凝血因子Ⅴ基因突变及肼曲嗪诱发肝损害有关,也可能与过量的固有脂肪酸氧化失调、人类内源型反转录病毒基因(syncytin)表达下降、抗磷脂抗体(α-PL)的效价升高有关系。

临床表现

有报道HELLP综合征多发生在妊娠的中后期,在产前发病者占69%,产后发病者占31%,患者平均年龄为25岁,经产妇HELLP综合征发生率高于初产妇。其临床症状不典型,表现多样化,主要临床表现为:不适感(90%),右上腹部疼痛(65%),恶心、呕吐(36%),头痛(31%),视觉异常(10%),出血(9%)及黄疸(5%)等。HELLP综合征患者的体格检查可以没有任何阳性体征,但90%的孕妇有右上腹或上腹部肌紧张、轻压痛,部分患者还可能有显著的体重增加和水肿。HELLP综合征的发生和妊娠期高血压疾病严重程度无一致性关系,85%的病例存在高血压,66%血压升高严重,但仍有15%HELLP综合征患者无血压升高,所以临床上常因孕妇血压升高不明显而忽略本病。HELLP综合征严重的并发症是由于凝血因子、血流动力学和肝肾功能的严重紊乱所致。Sibai报道,HELLP综合征的并发症中发生DIC(21%)、胎盘早剥(16%)、急性肾衰竭(8%)、腹水(8%)、肺水肿(6%)、肝被膜下血肿(1%)和胸腔积液(1%),常常是高母婴病死率的主要原因;因胎盘供血供氧不足,胎盘功能减退,可导致胎儿生长受限、死胎、死产和早产,围生儿死亡率明显增高。

诊断

本病表现多为非特异性症状,诊断的关键是对有右上腹或上腹部疼痛、恶心和呕吐的妊娠期高血压疾病患者保持高度警惕,通过实验室检查确诊。包括①血管内溶血:血红蛋白60~90g/L,外周血涂片可见红细胞变形、破碎或见三角形、头盔形红细胞,血清总胆红素≥20. 5μmol/L,以间接胆红素为主;②肝酶升高:天门冬氨酸转氨酶(AST)≥70u/L,乳酸脱氢酶(LDH)≥600u/L;③血小板减少:PLT<100×109/L。LDH升高出现最早,是诊断早期溶血的敏感指标;AST和ALT升高多出现在血小板下降之前,与血小板减少的程度有关;血小板计数和LDH水平与该病的严重程度关系密切;溶血在最后才表现出来,血细胞比容可能正常或降低,在血细胞比容正常时,结合珠蛋白的降低能提示溶血的发生;各种指标的变化常持续到产后第2天开始恢复。D-二聚体是亚临床凝血功能障碍的敏感指标,如妊娠期高血压疾病患者D-二聚体阳性,发生HELLP综合征的可能性较大,同时纤维蛋白原<3g/L,应考虑DIC。

治疗

对HELLP综合征患者要积极解痉、降压治疗,并纠正凝血功能障碍和弥散性血管内凝血(DIC)。对不足35妊娠周、母儿情况稳定者,可给予大剂量糖皮质激素静注24~48小时后分娩;对母体情况恶化,或有胎儿宫内窘迫,或已超过35妊娠周、激素治疗不能满足局麻要求者,应立即分娩。HELLP综合征分娩指征是已超过妊娠35周或是出现危及母儿生命者。HELLP综合征不是立即剖宫产的指征,多数患者可经阴道分娩。剖宫产术前要纠正血小板减少,术后预防手术部位出血和血肿形成,对肝包膜下血肿破裂者可行外科手术,产后仍应解痉、降压、糖皮质激素治疗,必要时给予血浆置换疗法。

妊娠相关的血栓性血小板减少性紫癜

本病的孕妇死亡率达44%,造成胎儿死亡的机会可高达80%。止血指标的异常包括血小板减少及功能障碍、生存期缩短。有微血管病性溶血的实验室发现。血浆置换疗法可使孕妇死亡率明显降低。血浆置换疗效优于血浆输注,可能是因前者所给予的血浆量较多的缘故。

产后溶血尿毒症综合征

患者在正常分娩后,经过一无症状阶段,突发急性肾衰竭和微血管病性溶血性贫血。常伴有高血压。实验室检查可见外周血中有破碎红细胞、血小板减少及氮质血症。纤维蛋白(原)降解产物主要来自纤维蛋白原。其他凝血指标如凝血酶时间、凝血酶原时间、部分凝血活酶时间和抗凝血酶Ⅲ活性等多正常。治疗可参考“血栓性血小板减少性紫癜”。

系统医学科普站点:天山医学院, 转载请注明出处:https://www.tsu.tw/edu/11754.html

中华皮肤病30年研究成果

心电图学一学就会

认识人体心脏,从解剖开始!

诱发心血管疾病的综合征

近视屈光激光手术矫正

适用于口腔科

做一个健康强健的男人!

智齿为萌出受阻的牙齿

内分泌与机体代谢医学

医学医院知识

机械性因素所致溶血性贫血

  • [AD]
搜索 回顶部