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创伤性心源性溶血性贫血

自1951年Hufnagel首次引入人工瓣膜治疗心脏瓣膜病以来,人工心脏瓣膜经历了笼球瓣、笼蝶瓣、侧倾蝶瓣和双叶瓣的发展,改善了人工瓣膜的衰竭和损坏。但各类人工瓣膜手术后,均可引起溶血,这种心脏或大血管疾病的矫正手术治疗后所造成的创面、血流动力学异常或安置的异物摩擦、冲击红细胞,使之产生机械性损伤,从而发生溶血性贫血,属于创伤性心源性溶血性贫血。

病因

未经手术的多种心脏或大血管疾病如Valsalva窦破裂、主动脉狭窄、创伤性动静脉瘘、梅毒性心脏病、细菌性心内膜炎及肥厚性心肌病等,均可引起创伤性心源性溶血,但常因骨髓代偿功能良好,不发生贫血,或贫血很轻,不引起注意。各种瓣膜置换术和心腔内修补术都有可能引发本病,但最多见的是涉及主动脉瓣的手术(尤其是主动脉瓣狭窄),其次是二尖瓣膜病(如关闭不全)。自开展心脏或大血管疾病外科手术治疗后,本病较前多见,贫血程度也更严重。

本病的发病率各家报道不一,差别较大,确切发病率较难估计。这与病例选择、监测方法敏感性及手术情况等均有关。国内曾有报告1179例在体外循环下进行心脏直视手术,4例术后发生溶血,均因畸形矫正不全引起。以往应用笼球瓣和笼蝶瓣修复术,有报道发生明显溶血率可达25%,目前用的侧倾蝶瓣和双叶瓣具有良好的血流动力学特性,发生率已显著下降。

发病机制

下述几种机制与本病的发生有关:

1.湍流产生的剪切力直接损伤红细胞,是本病最主要的发病机制。当红细胞受到3000dyn/cm2以上的剪切力作用时,即可破碎。而湍流所产生的剪切力往往超过此值。影响湍流产生的一个主要因素是取决于压力梯度的血流速度。左心室与主动脉在左心室收缩时产生的压力梯度最大,故血流在此处最容易出现湍流。所以涉及主动脉瓣的病变或手术最容易发生本病。肥厚性心肌病患者也可以发生本病。心脏功能状态则影响创伤性心源性溶血性贫血的严重程度。二尖瓣关闭不全的患者,左心室收缩时,与左心房之间也产生较大的压力梯度而发生同样的情况。任何原因如瓣膜关闭不全、人工瓣撕裂或与周围组织间有缝隙等所引起的血液反流均可产生湍流。

2.人工瓣膜对红细胞的损伤主要从两个方面损伤红细胞而发生溶血。一是人工瓣膜表面光滑程度。表面粗糙者容易摩擦损伤红细胞,如Tefron或含有橡皮的Dacron布制作的人工瓣膜表面常较粗糙,发生溶血的机会就较大;而金属制作的瓣膜表面较光滑,发生溶血相对较少。另外,表面粗糙的瓣膜上,易有纤维蛋白沉积而发生类似于微血管病性溶血的现象。二是人工瓣膜的制作材料,不仅表面粗糙程度不同,还有其他因素影响溶血的发生,例如,是生物瓣还是机械瓣以及是否容易被内皮细胞覆盖等。

3.其他免疫机制参与的溶血是本病发生的一个次要因素。个别病人Coombs试验阳性,其原因可能是机械损伤后暴露出来的细胞抗原,诱导产生了自身抗体。另外,有病变的或修补后的瓣膜及更换的人工瓣在关闭时可直接损伤红细胞。

临床表现

溶血多呈慢性、持续性。破坏的红细胞量多少不一,与病变部位、程度,置换瓣膜类型、质量、状态,以及手术范围、心排出量等有关。溶血量小,骨髓造血功能可以代偿而不发生贫血,除原有心脏病或手术带来的症状体征之外,没有其他临床表现。如果溶血量大,超过了骨髓造血功能的代偿,则出现程度不一的贫血。未经手术治疗的病人往往溶血量小,无或仅有轻度贫血。术后的患者因造成溶血的因素较多,易出现贫血,且程度较重,甚至需要多次输血。发生细菌性心内膜炎或其他慢性炎症也可影响骨髓造血,使贫血加重。患者很少发生肉眼可见的血红蛋白尿。长期慢性溶血时,铁以血红蛋白和含铁血黄素形式从尿中排除,可继发缺铁性贫血。

有时也可发生急性溶血,多因瓣膜撕裂、脱漏或心排出量短时间内急剧增加所致。此时可有急性溶血的表现,出现黄疸、肉眼可见的血红蛋白尿等症。在患者已存在心力衰竭时,急性血管内溶血可危及生命。

实验室检查

贫血程度不一。除非伴有缺铁,贫血一般为正细胞正色素性。常有轻度的网织红细胞增多。外周血中出现许多破碎红细胞是本病的一个突出特点,形态像盔形和三角形等。破碎细胞的多少可反映溶血程度,溶血程度轻的可不出现这种细胞。外周血中可以见到球形红细胞。白细胞数正常或轻度增高。血小板数可减少。尿中含铁血黄素和血红蛋白均可呈阳性。若发生急性溶血则有相应的特点。

骨髓红细胞系增生明显活跃。若有缺铁,可有相应特点。

诊断及鉴别诊断

根据患者的心脏病史、手术史及体征,结合溶血性贫血的临床和实验室检查,诊断并不难。但要注意除外缺铁和细菌性心内膜炎等加重贫血的情况。心脏病伴有轻度溶血性贫血的患者,在鉴别诊断时,要考虑到本病的可能,以免漏诊。

治疗

手术治疗前的患者,贫血程度往往较轻,如果贫血对于心脏功能没有明显不利影响,可不予处理。活动可加重溶血,故应适当限制。对其他可加重贫血的因素,也应及时纠正。有些患者在缺铁被纠正后,贫血可有所改善。应用红细胞生成素治疗有一定促进造血的作用。严重急性溶血时可适量输血。手术后若有明显贫血、人工瓣撕裂、周围有渗漏或放置不妥等情况,宜尽快重新手术治疗。

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