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行军性血红蛋白尿症

行军性血红蛋白尿症是由于手掌、脚掌或身体其他部位与坚硬物体反复剧烈撞击,造成红细胞机械性损伤,从而导致一过性血管内溶血和血红蛋白尿的一种病症。因1881年Fleischer所报道的第一例患者是长途行军后发病的士兵而得名。本症与多种体力活动有关,故也称之为运动性血红蛋白尿症,但不是一切运动都会引起,在临床上并不多见。自报道第一例患者以来,国外迄今不过百余例,国内报告83例。但因不易发现轻症或亚临床的病例,所以发病率可能被低估。

病因

本病多见于士兵和运动员,病例报道中绝大多数为男性青年,个别为年轻女性。常发生于直立姿势的多种活动,如长途行军、正步训练、长距离跑步、竞走、在硬地面上打球、空手道比赛、连续击打沙袋或手鼓以及京剧武生演员连续小翻等,甚至有人报告一老年性痴呆症患者因头部反复撞击墙壁后发生血红蛋白尿。游泳和自行车运动员发生本症者极罕见。

发病机制

从上面所举的多种情况可以看出,身体某部位反复用力撞击坚硬表面可以引发行军性血红蛋白尿症。确切发病机制尚不完全明了,一方面当红细胞流经脚掌和手掌等部位的表浅血管时,受到机械性损伤。另一方面脚掌和手掌等部位的表浅微血管在受到反复用力击打时可能受到损伤,微血管变窄、粗糙,使流经的红细胞受到过多的推挤和撕裂,从而引起溶血。本症的发生主要与运动的地面或击打物体表面的坚硬程度、运动方式或姿势有关。在硬路面跑步后发生血红蛋白尿的患者,改在草地上或穿弹性较好的运动鞋进行同样的活动,可不发生本症。运动量相同的不同运动,对身体的撞击不同,红细胞所受的机械损伤程度也不同,每个人的步态及落地的轻重都有差别,有的使脚掌受到的撞击力较大,这部分人就容易发生溶血。但这些患者也可能存在某种易患因素,如红细胞膜存在缺陷,或血清结合珠蛋白水平低而使游离血红蛋白结合能力不足等。有人发现本病患者谷胱甘肽还原酶及谷胱甘肽过氧化物酶暂时性缺乏,使红细胞脂质过氧化,但很难说明与本病的关系。

临床表现

运动后出现血红蛋白尿常常是患者的唯一表现。一般在运动后30分钟至5个小时之间发生,持续6~12个小时后尿色即可恢复正常。发生血红蛋白尿时,可伴有腰部酸胀不适或轻微疼痛、尿道烧灼感等症状。本症溶血为一过性,持续时间短,尽管可以反复运动反复发作达数周或数月,但多能在停止运动后自行消失。

实验室检查

由于每次破坏的红细胞不及血液循环中的1%,骨髓代偿良好者一般不引起贫血。如果有贫血,应首先除外其他原因,如缺铁、消化道出血或者由于对运动的适应性反应而引起的血浆容量的明显增加。在普通光学显微镜下,外周血红细胞形态正常,见不到破碎的红细胞。在电子显微镜下,可能看到红细胞异常。红细胞渗透脆性试验正常。反复发生溶血者,外周血中可有轻度的网织红细胞增多。尿中可出现含铁血黄素颗粒。

可有血管内溶血的实验室依据,如游离血红蛋白升高、结合珠蛋白降低、总胆红素轻度升高、血清乳酸脱氢酶(lactate dehydrogenase,LDH)水平升高(尤其是LDH1)和尿潜血阳性等。

诊断及鉴别诊断

依据临床表现和实验室检查的特点,容易诊断本症。

行军性血红蛋白尿症与阵发性寒冷性血红蛋白尿症的鉴别较容易。因阵发性睡眠性血红蛋白尿症可因运动而加剧,应注意与本症的鉴别。

运动后也可发生肌红蛋白尿,患者常有强力的肌痛及压痛。但肌红蛋白分子量小,易从肾脏排出。发作时血浆结合珠蛋白浓度不降低。小心抽取血浆,肌红蛋白尿时血浆外观正常,而血红蛋白尿的血浆为红棕色。此外,由于两者的分子量不同,各自的电泳速度也不同,且肌红蛋白能溶于80%的硫酸铵饱和溶液,而血红蛋白则不能。可依据这些不同的理化特性来鉴别。

治疗

本症血红蛋白尿在停止活动后可很快自行消失,且一般无贫血,故无需特殊处理。应以预防为主,在以后的运动中穿着有弹性的厚度合适的运动鞋、选择适当的场地、纠正不良的运动姿势和调整运动量,以减少或避免复发。

(韩冰 王毓洲 齐军元 刘尔坤)

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