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再生障碍性贫血的临床症状表现

再障临床表现主要为贫血、出血和感染。临床表现的轻重取决于血红蛋白、白细胞和血小板减少的程度,也与骨髓衰竭和外周血细胞减少发生的急缓程度有关。

出血是再障最常见的症状,患者也常由此而就医。皮肤紫癜、鼻出血和齿龈出血最为常见,有时患者还可有口腔血泡。育龄女性可表现月经过多、经期延长和阴道不规律出血。再障较少以消化道、泌尿道和其他内脏出血为早期表现,严重出血常发生于伴有感染、糖皮质激素治疗、有创操作和其他临床表现已经相当明显的患者。

再障贫血症状与其他疾病贫血症状相似,不具特征性。患者可乏力、头晕、心悸、气短和耳鸣等。贫血常进行性加重,不同患者贫血进展速度可明显不同,患者就诊时多呈中、重度贫血。较长病史的非重型再障,有时贫血已达重度,甚至极重度,但患者仍可生活自理,并无相应临床症状。

以感染为首发症状的再障较为少见。但多数患者在疾病过程中发生感染,主要取决于中性粒细胞减少的程度和速度。感染常见部位为口腔、呼吸系统、皮肤软组织和会阴肛门周围。感染致病微生物以细菌最常见,其中革兰阴性细菌占大多数,包括大肠埃希菌、肺炎克雷伯菌、绿脓杆菌和鲍曼不动杆菌等。近年随着各种留置导管的广泛应用,革兰阳性细菌和念珠菌感染有增多趋势。粒细胞缺乏患者发生丝状真菌感染,特别是侵袭性曲霉菌感染并不少见,治疗较为棘手,是近年再障患者致死的重要原因之一。

另外,不少再障患者缺乏明显临床症状,由常规查体检出,或者就诊其他疾病时检查血常规发现。

再障患者体格检查主要为贫血和出血相应体征。患者通常没有肝、脾和淋巴结肿大,无胸骨压痛,除肝炎相关再障外也不应出现黄疸。若全血细胞减少患者表现上述这些体征,常提示为其他疾病而非再障。

我国学者根据再障骨髓造血衰竭严重程度和临床病程进展情况,将再障分型为急性再障和慢性再障,两种类型再障临床表现分别为:

一、急性再障

急性再障的特点为起病急、进展迅速和病程短,发病初期贫血常不明显,但随着病程进展,贫血进行性加重,多有明显乏力、头晕和心悸等症状,虽经大量输血贫血也难以改善。出血和感染常为起病时的主要症状,几乎每例均有出血,出血部位广泛,除皮肤和黏膜(口腔、鼻腔、齿龈和球结膜)等体表出血外,常有深部脏器出血,如便血、尿血、阴道出血、眼底出血及颅内出血,后者常危及患者生命。半数以上病例起病时即有感染,以口咽部感染、肺炎、皮肤疖肿、肠道感染和尿路感染较常见。严重者可发生败血症。感染往往加重出血,常导致患者死亡。

二、慢性再障

慢性再障的特点为起病缓、病程进展较慢和病程较长。贫血为首起和主要表现,输血可改善乏力、头晕和心悸等贫血症状。出血一般较轻,多为皮肤和黏膜等体表出血,深部出血甚少见。病程中可有感染和发热,以呼吸道感染多见,相对较轻,容易控制;如感染重并持续高热,往往加重骨髓衰竭,从非重型进展为重型或极重型再障。

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