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再生障碍性贫血的实验室诊断

一、血象

呈全血细胞减少,少数病例早期可仅有1系或2系细胞减少,贫血较重,以重度贫血(Hb30~60g/L)为主,可为正细胞正色素性贫血;不少患者MCV在正常上限,或呈大细胞性贫血,但MCV大多<110fl。网织红细胞绝对值减少,急性再障网织红细胞比例小于1%。中性粒细胞、嗜酸性粒细胞、单核细胞和淋巴细胞绝对值减少,其中中性粒细胞减少尤明显,急性再障均低于0. 5×109/L。淋巴细胞相对增多,比例增加;中性粒细胞比例减低。血小板不仅数量少,而且形态较小,可致出血时延长,血管脆性增加,血块回缩不良。急性再障血小板常低于10×109/L。外周血细胞涂片可见白细胞和血小板减少,红细胞形态无明显异常,有时可见中性粒细胞胞质中毒颗粒。

二、骨髓象

骨髓细胞形态学分析是再生障碍性贫血最重要的检查之一,仔细进行骨髓细胞形态学分析,可对大多数由血液系统疾病导致的全血细胞减少患者作出明确诊断或提供重要线索。再障患者骨髓可呈油状或稀水样,抽吸顺利。若骨髓干抽提示可能不是再障,需注意骨髓纤维化和其他恶性血液病及骨髓转移瘤等。

再障骨髓涂片肉眼观察可见油滴增多。镜检骨髓小粒空虚,造血细胞减少,多呈非造血细胞支架,非造血细胞常超过50%。

再障多部位骨髓增生减低,三系造血细胞明显减少,非造血细胞包括淋巴细胞、浆细胞、肥大细胞和网状细胞增多,巨核细胞明显减少或缺如。急性再障骨髓有核细胞减少多更为明显,甚至胸骨骨髓增生也重度减低,残存细胞多为淋巴细胞和其他非造血细胞。慢性再障与急性再障骨髓改变相似,多数病例骨髓增生减低,三系造血细胞减少,其中幼稚红细胞及巨核细胞减少更明显,非造血细胞增加,比例大于50%。慢性再障骨髓可有散在增生灶,如穿刺遇增生灶,骨髓可增生活跃,呈红系代偿性增生,但成熟停滞在较晚阶段,因晚幼红脱核障碍而出现较多炭核晚幼红。尽管增生活跃甚至明显活跃,慢性再障骨髓巨核细胞数量仍是减少的。

再障骨髓幼红细胞可表现形态异常,主要为轻度的巨幼样改变、核质发育不平衡和退行性改变等。再障红系发育异常形态学改变不似在骨髓增生异常综合征那样明显,并且未经治疗的再障骨髓极少有粒系和巨核细胞形态异常。有时再障骨髓可见噬血细胞现象。

三、骨髓活检

所有再障患者均应进行骨髓活组织检查以评价骨髓造血面积,活检标本至少应1cm长,取材不理想者须再次重取。再障骨髓组织呈黄白色,增生减低,主要为脂肪细胞、淋巴细胞和其他非造血细胞。上述细胞比例大于50%,并可见骨髓间质水肿和出血。

正常骨髓造血随年龄增大而逐渐减少,正常儿童和年轻人髂骨活检标本80%(60%~100%)为造血骨髓,而老年人仅30%。因此,评价骨髓造血面积时必须考虑年龄因素的影响,在儿童和老年人尤其如此。一般将30%作为正常成人骨髓造血面积下限。

四、骨髓超微结构

慢性再障红系显示明显病态造血,幼稚红细胞膜呈菊花样改变,胞质有较多空泡,核膜间腔扩张,异形红细胞明显增多,占90%左右,上述改变在急性再障少见。

五、造血祖细胞培养

粒、单核系祖细胞(CFUGM)、红系祖细胞(BFU-E和CFU-E)及巨核系祖细胞(CFU-Meg)均减少。急性再障成纤维祖细胞(CFU-F)亦减少,慢性再障半数正常,半数减少。

六、造血生长因子(HGF)

急性再障无明显增高。慢性再障血清粒细胞或粒、巨噬细胞集落刺激因子(G/GM-CSF)增加,患者尿及血浆红细胞生成素水平显著增高,可达正常的500~1000倍。

七、红细胞内游离原卟啉(FEP)

急性再障因骨髓严重受损,红细胞内游离原卟啉(FEP)利用较少,可轻度增高。慢性再障可能由于血红素生化合成障碍致FEP明显增加。

八、抗碱血红蛋白(HbF)

急性再障时抗碱血红蛋白(HbF)正常或轻度减低,慢性再障者明显增高。用酸洗脱法可识别血液中HbF(+)红细胞,可能由单克隆细胞生成。

九、中性粒细胞碱性磷酸酶(N-AL P)

再障中性粒细胞生成存在质的异常,致骨髓及外周血中性粒细胞碱性磷酸酶(N-ALP)显著增高,病情改善后N-ALP可恢复正常。

十、红细胞膜变异

红细胞膜蛋白组分电泳分析显示再障带Ⅲ减少,带Ⅶ明显增多。前者与红细胞免疫功能有关,后者与膜的完整性有关。

十一、铁代谢

血清铁结合蛋白饱和度增加,血浆59Fe清除时间延长,骨髓对59Fe摄入减少,红系转铁蛋白摄入量低于正常。铁掺入循环红细胞量也减少,患者因常需输血(每400ml红细胞含铁200~250mg)故铁摄入量增加,而排铁无相应增加,24小时尿铁仅1mg,致血清铁、骨髓细胞内外铁和肝脾等脏器储存铁均增加。

十二、红细胞生存期及其破坏部位

51Cr标记红细胞,检测慢性再障红细胞外表半生存时间,缩短者占61%,脾定位指数增高者占48%,脾死亡指数增高者占26%。对选择脾切除和估计疗效有重要意义。

十三、核素骨髓扫描

52Fe和59Fe标记骨髓造血组织,或用99 mTc、113In和198Au标记骨髓间质,可全面估计造血组织分布和骨髓受损程度。急性再障正常造血部位明显减少,慢性再障正常造血部位减少,常可见局部代偿造血。

十四、免疫功能

急性再障SK-SD及OT试验反应均显著减低,慢性再障轻度减低。急性再障T细胞绝对值明显减低,早期及成熟B细胞数明显减低,淋巴细胞对ConA刺激转化率减低,对PHA转化反应偏低,3H-TdR掺入明显减低。说明急性再障T 及B细胞都严重受累,提示全能造血干细胞受损。慢性再障T细胞数正常,早期及成熟B细胞数减低,淋巴细胞对ConA及PHA刺激转化反应率增高,3H-TdR掺入轻度减低。

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