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硫化血红蛋白血症

体外硫化氢作用于血红蛋白时可生成硫化血红蛋白。含硫食料饲养狗时也可产生硫化血红蛋白。硫化血红蛋白因血红蛋白多一个硫原子而呈蓝褐色。但硫或硫化物对硫化血红蛋白形成的作用机制尚未明了。此色素不存在于正常红细胞中。凡是能产生高铁血红蛋白的药物亦可产生硫化血红蛋白,包括:①含氮类化合物,如硝酸钾、亚硝酸钠或硝酸甘油等;②芳香族氨基化合物,如磺胺、苯胺衍生物或非那西汀等。有些患者由于便秘或腹泻而发病。硫化血红蛋白一旦生成,不能再恢复为血红蛋白。含有硫化血红蛋白的红细胞寿命、红细胞大小,厚度及血红蛋白含量均正常。

遗传性硫化血红蛋白血症的主要症状为发绀,一般无呼吸功能障碍。

本病的诊断参见《中毒性高铁血红蛋白血症》。

治疗及预后:硫化血红蛋白可降低血红蛋白与氧的亲和性,使动脉氧饱和度减低,但其临床症状多不严重。某些患者接触致病药物后可反复发作,但大多无需特殊治疗。由于硫化血红蛋白一旦生成即存在于红细胞内,直至红细胞死亡,目前还无药物治疗此病。

(白洁 郑以州)

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