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认识血卟啉病

卟啉病
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卟啉病是一组由于血红素合成途径中特殊酶缺乏导致卟啉类化合物和(或)其前体产生过多为特征的疾病。绝大多数属遗传性疾病。血红素是由卟啉和铁螯合形成,为体内具有重要功能的多种蛋白的辅基。这类蛋白总称为血红素蛋白,包括血红蛋白,肌红蛋白,细胞色素P450、b、c、a1、a3等,以及过氧化氢酶和色氨酸吡咯酶等。血红素蛋白参与体内重要生命活动环节的生物反应,因而机体内所有组织甚至每个具有代谢活动的细胞内都会有血红素蛋白的组成部分——卟啉分子。骨髓和肝脏是卟啉的主要合成器官。

卟啉是血红素生物合成的中间代谢产物。其基本原料是甘氨酸和琥珀酸辅酶A。在一系列特殊酶催化下经过卟啉前体和卟啉合成阶段,最后与铁螯合生成血红素(下图)。自1874年首次报告卟啉病起,至今已发现7种类型卟啉病,其临床表现、卟啉或卟啉前体类型、主要生成组织、排泄途径和遗传类型彼此不同。

 血红素合成途径

血红素合成途径

卟啉病的分类方法通常有两种:一种以主要累及的组织分类,分红细胞生成性卟啉病和肝性卟啉病两大类。实际在遗传性卟啉病中,致病基因可存在于各类细胞内,如红细胞、肝细胞、皮肤成纤维细胞和淋巴细胞等。上述细胞均可表现出异常活性,测定这些细胞内的有关酶活性,可作为本病重要诊断依据。另一种以临床表现分类,可分为皮肤光敏型、神经症状型及混合型卟啉病。

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