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嗜酸性粒细胞增多症与慢性嗜酸性粒细胞白血病

继Paul Ehrlich于1879年首次确认了嗜酸性粒细胞以来,其后的100年间,对由血液和(或)组织嗜酸性粒细胞增多为特征的相关性疾病进行了广泛的分类。特别是近25年,人们对嗜酸性粒细胞在机体免疫防御机制和组织损伤等方面的作用,有了更进一步的认识。

嗜酸性粒细胞起源于造血干细胞分化过程中的粒系定向干细胞,后者可以向嗜碱性粒细胞-嗜酸性粒细胞系分化,属于不再分裂的末期细胞。其发育、分化、成熟,甚至生存均受T细胞衍生的细胞因子调控,这些因子包括白细胞介素-3(IL-3)、粒-单集落刺激因子(GM-CSF)和IL-5(可以统称为嗜酸性粒细胞生长、生存因子,由位于染色体5q31-q33的基因编码)。Th1和Th2细胞均参与嗜酸性粒细胞的发育,Th2细胞产生的IL-5是嗜酸性粒细胞增殖的关键因子。正常情况下嗜酸性粒细胞主要留居于组织中,如呼吸道、消化道和泌尿生殖道的上皮细胞与深层组织之间的界面上,寿命可长达数周。一般成人骨髓中嗜酸性粒细胞约占3%~5%,且40%为成熟的嗜酸性粒细胞。骨髓中嗜酸性粒细胞总数明显高于外周血,比例为(5~7):1。嗜酸性粒细胞从骨髓迁移到外周血约需3. 5天,外周血中嗜酸性粒细胞的半寿期为18小时。正常成人外周血嗜酸性粒细胞比例<5%、绝对值<0. 5×109/L。外周血嗜酸性粒细胞计数有较大的生理变化:夜间(3时)最高,中午最低(9~11时),可相差50%。临床上一般以上午8时为最佳采血时间,作为基础水平。另外,情绪紧张时嗜酸性粒细胞可减低,而运动后可暂时性的增高。

嗜酸性粒细胞含有四种不同的具有分泌功能的细胞器:晶体颗粒、初级颗粒、小颗粒和分泌囊泡。晶体颗粒最大(直径0. 5~0. 8mm),储存绝大多数颗粒蛋白,多数颗粒蛋白由4种基本蛋白组成,即主碱性蛋白(major basic protein,MBP)、嗜酸性粒细胞过氧化物酶(eosinophil peroxidase,ePOX)、嗜酸性粒细胞阳离子蛋白(eosinophil cationic protein,ECP)和嗜酸性粒细胞衍生神经毒素(eosinophil-derived neurotoxin,EDN)。①主碱性蛋白:可以破坏寄生虫的细胞膜,对肿瘤细胞有毒性作用。但也发现它可引起呼吸道上皮损伤和支气管哮喘患者的上皮脱落。MBP也可沉积于嗜酸性粒细胞增多症患者的心肌内,导致心肌损害。另外,还具有抗细菌和拮抗血小板的作用。在嗜酸性粒细胞增多症患者MBP浓度增高。②嗜酸性粒细胞阳离子蛋白:具有核糖核酸酶活性,可杀伤寄生虫;中和肝素,缩短凝血时间;抑制淋巴细胞分裂。③嗜酸性粒细胞衍生神经毒素:可引起神经系统损害。④嗜酸性粒细胞过氧化物酶:与中性粒细胞过氧化物酶不同,可以和H2O2和卤化物形成ePO-H2O2-卤化物系统,对肿瘤细胞、寄生虫和细菌产主杀伤作用;介导DNA和RNA的氧化损伤和突变。初级颗粒出现于嗜酸性粒细胞发育过程的早幼粒细胞阶段,富含Charcot-Leyden晶体蛋白(CLC)。

另外,嗜酸性粒细胞还可分泌多种细胞因子(下表)以及其他一些介质(如各种酶:胶原酶和ATP酶等)。

嗜酸性粒细胞产生的细胞因子

嗜酸性粒细胞产生的细胞因子

嗜酸性粒细胞根据其密度可分为两类:①正常密度嗜酸性粒细胞,正常的嗜酸性粒细胞为正常密度细胞;②低密度嗜酸性粒细胞,在嗜酸性粒细胞增多时,以低密度嗜酸性粒细胞增多为主。低密度嗜酸性粒细胞有大量的IgG、Fc和补体受体,更易于结合到寄生虫表面。低密度嗜酸性粒细胞是一种活化的细胞,氧消耗量很大,但释放的5-脂氧合酶和15-脂氧合酶量正常,对抗体结合的靶细胞毒性增加。有研究发现,低密度嗜酸性粒细胞体外半寿期为3. 5天。而正常密度的嗜酸性粒细胞仅有不到10%。另外,IL-3不但可使人类嗜酸性粒细胞生存期延长,功能提高,且可提高低密度嗜酸性粒细胞的比例;IL-5可促使正常密度嗜酸性粒细胞向低密度细胞的转变;IL-2用于治疗肿瘤患者时可导致外周血活化嗜酸性粒细胞(主要是低密度细胞)的增加。

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