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  4. 嗜酸性粒细胞增多症与其慢性白血病

肺嗜酸性粒细胞浸润症(PIE)

这是一组并不少见的疾病。其发病机制多与异常的免疫反应有关,但病因尚不确切。临床特点是咳嗽、胸闷和气急。血嗜酸性粒细胞增多。X线检查肺部有斑片云雾状的散在或游走性浸润灶及肺组织活检示嗜酸性粒细胞增多为其诊断要点。临床可分为以下不同类型:

一、单纯性肺嗜酸性粒细胞浸润症(吕弗琉综合 征,Loeffler’s syndrome)

目前认为可能是寄生虫感染(如蛔虫、钩虫、丝虫和阿米巴原虫)和某些药物(如对氨基水杨酸和阿司匹林等)引起的肺泡一过性变态反应。部分由花粉、真菌或自身免疫引起,也有一些患者未能查出病因。患者可无症状或症状轻微:低热、乏力、食欲下降、盗汗、干咳和胸痛等。一般无需治疗,常于1个月内自愈。少数患者症状重:高热、哮喘和呼吸困难,可予肾上腺皮质激素治疗。

二、迁延性肺嗜酸性粒细胞浸润症(慢性嗜酸细胞性肺炎)

病因及症状和吕弗琉综合征类似,但一般较重,易复发,有周期性波动,病程亦较长。肺部X线表现为不规则片状阴影,常呈双侧分布,可为游走性或同一部位反复发生,最后导致局部纤维化或蜂窝状变化。肺部病灶病理检查可见密集的嗜酸性粒细胞浸润,伴多核巨细胞或嗜酸性肉芽肿形成。巨噬细胞内可见夏科-莱登晶体。显微镜下痰液内也含大量嗜酸性粒细胞。在明确诊断后,一般用泼尼松治疗,30~40mg/d,症状好转即减量维持,为防止复发,疗程需长达一年。

三、哮喘性嗜酸性粒细胞增多症

40~60岁起病,女性多见,以反复咳嗽和哮喘为特征,多发生于对曲菌或念珠菌、花粉及烟雾等过敏者。患者咳嗽较剧,痰内含大量嗜酸性粒细胞和(或)真菌菌丝。阻塞性通气障碍明显,且可逆性较差。少数患者有胸腔渗液、心包积液、多发性关节炎、荨麻疹、肝及肺门淋巴结肿大。胸部X线检查肺上部常有阴影,以双侧多见。可有支气管阻塞或扩张的表现。如以曲菌制备的抗原做皮试可见即刻型和迟缓型阳性反应。明确诊断后应长期服用肾上腺皮质激素控制症状,防止复发。

四、热带嗜酸性粒细胞增多症

本病多分布于热带与亚热带,发病与丝虫感染和过敏密切相关。肺部病理除嗜酸性粒细胞和组织细胞浸润外,还有小支气管坏死和嗜酸性脓肿形成,甚至在病灶中心可见为丝蚴及其残骸。X线示两肺弥漫性肺纹理增深,散在细小结节。本病病程较长,可达数月~数年,预后良好,抗丝虫治疗可以治愈。治疗用枸橼酸乙胺嗪(海群生),症状重者可加用泼尼松。

五、肺变应性血管炎与肉芽肿

是最严重的PIE。病变还常累及其他系统的脏器。对肾上腺皮质激素疗效欠佳,预后较差。

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