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嗜酸性粒细胞胃肠道疾病、结缔组织疾病

胃肠道疾病:嗜酸性粒细胞性胃肠炎60%患者为男性,病因不明,可能属自身免疫性疾病,发病前常有进食某种食物的历史。炎症主要累及消化道(以胃和小肠最多见)黏膜、肌层及浆膜层,可见广泛的嗜酸性粒细胞浸润。根据浸润范围可分为局限型或弥漫型。临床表现为低热、消化不良、反复发作性腹痛和腹泻,甚至不完全性肠梗阻或腹水。严重者可有缺铁性贫血、低蛋白血症以及由此而致的水肿。X线片显示结节状胃肠道黏膜皱襞粗大,也有炎症广泛而X线表现正常。组织学特点:①由成纤维细胞与胶原纤维所构成的黏膜下基质水肿;②基质有大量嗜酸性粒细胞和淋巴细胞浸润;③黏膜下血管、淋巴管、肌层、浆膜和肠系膜淋巴结均可受累,伴有黏膜溃疡与有蒂/无蒂的肉芽肿。外周血淋巴细胞增多,嗜酸性粒细胞分类计数可达65%~85%。本病为良性经过,病程可长达10余年,但易反复发作,有的病例可发展为淋巴瘤。

此外,溃疡性结肠炎、失蛋白性肠病(proteinlosing enteropathy)和局限性肠炎也可伴嗜酸性粒细胞增多。

结缔组织疾病:嗜酸细胞筋膜炎可发生在任何年龄,男女均可发病。以上肢、前臂、大腿、下肢及手的僵直、疼痛和肿胀为特征,双脚发生的机会要少。病人也可出现不适、发热、无力和体重减轻。大多数患者嗜酸性粒细胞绝对值计数大于1. 0×109/L。诊断一般需要做活检,发现筋膜和滑膜的炎症、水肿、变厚及纤维化。嗜酸细胞筋膜炎也可伴有再生障碍性贫血、细胞减少、恶性贫血和白血病。

Churg-Strauss脉管炎、类风湿关节炎、皮肌炎和干燥综合征等均可出现嗜酸性粒细胞增多。

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