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慢性嗜酸性粒细胞白血病(不另做分类,WHO2008分类)

2001年WHO造血和淋巴组织肿瘤分类将慢性嗜酸性粒细胞白血病(CEL)/高嗜酸性粒细胞综合征(HES)归入慢性骨髓增殖性疾病(MPD)。近年来,随着对伴嗜酸性粒细胞增多MPD分子机制的认识,2008年WHO淋巴和造血组织肿瘤分型对这类疾病做了较大的修订,MPD更名为“骨髓增殖性肿瘤(MPN)”。嗜酸性粒细胞增多相关的疾病分为两大类:即①慢性嗜酸性粒细胞白血病(CEL,不另做分类或非特指——NOS);②伴嗜酸性粒细胞增多和PDGFRα、PDGFRβ或FGFR1异常的髓系和淋系肿瘤。未再将高嗜酸性粒细胞综合征列入MPN分类。因此,2008年WHO分类中所指的慢性嗜酸性粒细胞白血病不包括高嗜酸性粒细胞综合征和伴有PDGFRα、PDGFRβ或FGFR1异常的髓系和淋系肿瘤。

流行病学:由于区别CEL和HES很困难,它们的真实发病率尚不清楚。HES男性多于女性,男:女约为9:1;可见于各个年龄段,但发病高峰为40岁左右。CEL主要见于男性。

临床表现

CEL是一个多系统的疾病,外周血和骨髓均可受累。由于嗜酸性粒细胞的组织浸润、释放细胞因子和体液因子导致多脏器的损伤(如心脏、肺、中枢神经系统、皮肤和胃肠道最常受累,肝脾受累的患者占30%~50%)。

部分患者起病时可以没有症状,有些患者可以全身症状起病(如发热、疲乏、血管性水肿、肌肉酸痛、皮疹和恶心等),最严重的临床问题是心肌纤维化导致的一系列表现。

实验室检查

CEL(NOS)患者外周血最典型的特征是嗜酸性粒细胞的增多,以成熟嗜酸性粒细胞增多为主,可见少量中晚阶段嗜酸性粒细胞。嗜酸性粒细胞可有一系列形态学异常,如胞质颗粒减少、胞质可见没有颗粒分布的区域,胞质空泡;核过分叶或分叶过少;细胞体积增大。常伴有中性粒细胞增多,部分病例可以出现单核细胞增多;一般很少出现嗜碱性粒细胞的增多。外周血可以出现原始细胞,但比例一般低于20%。

骨髓:由于嗜酸性粒细胞的增殖,骨髓增生一般较活跃。绝大多数患者嗜酸性粒细胞成熟正常,原始粒细胞可以增多(原始粒细胞增多有助于CEL的诊断,但一般比例不超过5%~19%)。红系和巨核系造血基本是正常的。部分患者可以出现骨髓纤维化。

细胞化学染色有助于确定嗜酸性粒细胞,但不是诊断所必需的。

目前还没有发现CEL患者有特异的免疫表型异常。

WHO2008分类中由于将PDGFRα、PDGFRβ和FGFR1异常的疾病单独归类,CEL(NOS)患者缺乏单独的或特异的细胞遗传学及分子遗传学异常。然而,髓系肿瘤中常见的重现性细胞遗传学异常如+8 或i(17q)有助于CEL的诊断。偶有患者可以有JAK2基因突变。女性患者可以采用PGK或HUMARA的X连锁多态性来证明克隆性。

诊断与鉴别诊断

2008WHO分类制定的“CEL(NOS)”的诊断标准为:

  1. 嗜酸性粒细胞增多(嗜酸性粒细胞绝对值持续≥1. 5×109/L);
  2. 无Ph染色体或BCR-ABL融合基因或其他MPN(PV,ET,PMF)或MDS/MPN(CMML或aCML);
  3. 无t(5;12)(q31-35;p13)或其他PDGFRβ重排;
  4. 无FIP1L1-PDGFRα融合基因或其他PDGFRα重排;
  5. 无FGFR1重排;
  6. 外周血和骨髓原始细胞比例<20%,无inv (16)(p13q22)或t(16;16)(p13;q22)或其他诊断AML的特征;
  7. 有克隆性细胞遗传学/分子遗传学异常,或外周血原始粒细胞>2%,或骨髓原始粒细胞>5%而且<20%。

如果患者有嗜酸性粒细胞增多但不满足上述标准,则其诊断可能为反应性嗜酸性粒细胞增多、特发性嗜酸性粒细胞增多(无器官受损证据)或特发性高嗜酸性粒细胞综合征(有器官受损证据)。

治疗和预后

CEL的治疗和HES相似,应以重要器官受累和功能障碍作为主要治疗指征,治疗方法和HES没有截然的不同,可以参考HES的治疗。

(秘营昌 薛艳萍 张莉)

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