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嗜碱性粒细胞增多

嗜碱性粒细胞及肥大细胞均来源于骨髓中多能干细胞(CFU-Mix),正常情况下外周血中可有嗜碱性粒细胞,而肥大细胞仅限于组织中。上述两种细胞类型于多嗜性染色中均表现为粗大的嗜碱性颗粒,但二者在超微结构、化学组成及功能上均截然不同。

外周血嗜碱性粒细胞的正常水平常难以准确界定,近年来流式细胞术结合单克隆抗体的应用有助于更准确地测定外周血嗜碱性粒细胞水平。正常成年人外周血嗜碱性粒细胞的比例为0~2%(平均0. 3%~0. 6%),或绝对值(0. 010~0. 080)×109/L。有研究表明,外周血嗜碱性粒细胞水平随年龄、性别及季节而变化。外周血嗜碱性粒细胞绝对值超过0. 15×109/L称为嗜碱性粒细胞增多症,临床上本病较为少见。根据Lichtman分类,临床上引起嗜碱性粒细胞增多症的病因主要包括过敏性疾病及骨髓增殖性疾病(下表)。

过敏性疾病

嗜碱性粒细胞参与速发性(Ⅰ型)变态反应,相当一部分过敏性疾病患者外周血嗜碱性粒细胞比例与绝对值以及细胞内组胺含量增高,在过敏发作及“过敏原季节”时尤为明显。过敏性炎症局部组织如过敏性鼻炎鼻腔拭子及鼻腔黏膜、过敏性皮炎皮肤损伤区及过敏性哮喘的痰液中嗜碱性粒细胞数量亦常增多。过敏性反应局部组织嗜碱性粒细胞聚集的数量与临床症状的严重程度密切相关。细胞动力学研究结果表明过敏反应发作时,嗜碱性粒细胞渗入到局部炎症组织并重新分布。此外,嗜碱性粒细胞功能亦发生改变,除了与特异性致敏原相互作用外,对组胺释放刺激反应亦发生显著变化。有研究表明,过敏性疾病患者外周血嗜碱性粒细胞祖细胞(CFU-Baso)显著增多,此可能为其外周血嗜碱性粒细胞增多的原因。

嗜碱性粒细胞增多症病因

嗜碱性粒细胞增多症(偏高)的病因

过敏性疾病为一种IgE抗体反应,其嗜碱性粒细胞释放活性受其基因控制,相关基因可能通过调控与IgE及IgE受体结合位点有关的调控因子(包括IL-4)生成而起作用。嗜碱性粒细胞释放活性的调控与环腺苷酸(cAMP)系统及花生四烯酸代谢缺陷有关。

对于过敏性疾病伴发嗜碱性粒细胞增多,治疗主要针对原发病。现脱敏治疗已日益受到重视,而顺势疗法临床疗效尚不完全确定。

炎症/免疫反应

嗜碱性粒细胞数量增多通常与IgE“介导”的炎症/免疫反应有关,常伴有血清IgE水平增高以及嗜碱性粒细胞和肥大细胞表面的FcεRI表达增强,但上述变化与嗜碱性粒细胞数量并无直接相关性;此外,嗜碱性粒细胞常被募集到IgE相关免疫反应部位。尽管诸多炎症可引起嗜碱性粒细胞减少,而溃疡性结肠炎和青少年类风湿性关节炎患者嗜碱性粒细胞水平常增多。暴露于电离辐射时,嗜碱性粒细胞数量亦可能升高。

肿瘤性疾病

慢性骨髓增殖性肿瘤(MPN)

MPN常伴有骨髓和(或)外周血嗜碱性粒细胞及其祖细胞数量增多,嗜碱性粒细胞计数轻度增多可能是MPN的早期表现。MPN中以慢性粒细胞白血病(CML)嗜碱性粒细胞增多最为显著,甚至高达20%~90%;嗜碱性粒细胞增多往往是CML加速期转化及预后不良的征象,但CML较少发展为急性嗜碱性粒细胞白血病。MPN嗜碱性粒细胞通常为恶性克隆,CML患者中含Ph染色体的嗜碱性粒细胞可能有22号染色体断裂点簇(bcr)基因重排。尽管CML患者嗜碱性粒细胞显著增多,但较少引起明显的组胺相关症状,血浆组胺水平亦多在正常范围内;嗜碱性粒细胞内过敏性炎症介质含量多正常甚或降低,其功能亦大多正常;少数CML患者其嗜碱性粒细胞释放组胺可导致相关的面红、瘙痒和低血压,个别患者因胃酸和胃蛋白酶的高度分泌可诱发严重胃和十二指肠消化性溃疡。Ph染色体阳性急性嗜碱性粒细胞白血病可呈类CML的临床表现。真性红细胞增多症(PV)嗜碱性粒细胞增多时,血浆组胺水平增高,荨麻疹及瘙痒等症状较为常见。

急性嗜碱性粒细胞白血病(ABL)

ABL甚为少见,其临床表现和病理特征与其他急性髓系白血病(AML)相似,但偶可因嗜碱性粒细胞脱颗粒或死亡致大量炎症介质释放(尤其是组胺)而出现相应的症状;相当一部分ABL患者有Phl染色体,本病确诊有赖于超微结构检查。基于ABL的罕见性,临床上应注意其与某些表现类似的少见疾病相鉴别,如MPN急性变、伴t(6,9)(p23;q34)AML及肥大细胞白血病等。ABL的诱导缓解治疗与其他类型的AML相似,但由于大量嗜碱性粒细胞溶解后释放大量组胺,可引起休克等严重并发症。

引起嗜碱性粒细胞增多的其他疾病

某些核型异常的AML如t(6,9)、Inv(16)、t (15,17)伴t(9,14)或t(3,6)等AML常有嗜碱性粒细胞增多;此外,少数急性淋巴细胞白血病和恶性淋巴瘤患者骨髓或外周血中嗜碱性粒细胞亦可增多,嗜碱性粒细胞来源于其恶性克隆。目前研究表明9q24、16p13及16q22区带基因可能调控嗜碱性粒细胞的增殖与成熟。临床上嗜碱性粒细胞白血病与髓系白血病伴嗜碱性粒细胞明显增多常难以鉴别。近年研究表明约11%骨髓增生异常综合征(MDS)患者可有嗜碱性粒细胞增多,是向AML转化及预后不良的独立危险因素。伴嗜碱性粒细胞增多的白血病见上表。

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