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粒细胞功能异常性疾病分类

粒细胞
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(一)黏附功能异常疾病

血流中的白细胞可以向血管外的炎症部位移动,为了从血流进入炎症部位,白细胞必须与血管内皮黏附,在邻近的内皮细胞间移动,然后穿出基底膜。粒细胞黏附功能异常的疾病主要有:

1.获得性黏附功能异常:中性粒细胞接触一些药物后可以表现出黏附功能的下降,最常见的药物是肾上腺素和肾上腺皮质激素,此时可能是内皮细胞释放cAMP损伤了中性粒细胞的黏附功能,边缘池的中性粒细胞快速释放到循环池,导致外周血中性粒细胞总数增加。而在革兰阴性细菌败血症、严重热创伤、胰腺炎、外伤和血液透析等情况下,中性粒细胞的黏附性提高。

2.先天性黏附功能异常疾病:如细胞黏附功能缺陷Ⅰ/Ⅱ型。

(二)趋化功能异常疾病

趋化指的是中性粒细胞沿浓度梯度向感染和炎症部位的定向移动。可引起趋化功能异常的机制有多种:①趋化因子产生异常;②趋化因子受抑制;③中性粒细胞自身的黏附性和定位能力缺陷等。常见疾病有:

1.趋化因子产生异常:家族性补体缺乏,补体途径异常:如系统性红斑狼疮、糖尿病、慢性血液透析和肾小球肾炎等。

2.趋化抑制因子增多

(1)趋化灭活因子增多:霍奇金淋巴瘤、全身硬化病、肝病及肿瘤。

(2)趋化抑制因子增多:Wiskott Aldrich综合征、血浆内生成C5a(血液透析、SLE和Felty综合征)以及细菌性脓毒血症。中性粒细胞对趋化因子反应存在抑制物:高IgE综合征、局限性青少年时期牙周组织炎、免疫复合物病(类风湿性关节炎)、实体瘤、骨髓移植和药物(乙醇和抗胸腺球蛋白)。

3.中性粒细胞自身的黏附性和定位能力缺陷等:中性粒细胞肌动蛋白功能紊乱,局限性青少年时期牙周组织炎、Chediak-Higashi综合征、Shwachman-Diamond综合征和烧伤病人等。

(三)调理和吞噬功能异常疾病

调理和吞噬功能代表着中性粒细胞对微生物、外源性颗粒和损伤的细胞进行消化处理的过程。调理和吞噬功能异常可分为体液性失调和细胞性失调。

1.体液性调理作用失调:血浆来源的调理素不足或缺乏,导致调理作用不完全,微生物不能被宿主中性粒细胞系统有效清除。包括原发性B细胞缺乏导致免疫球蛋白产生减少或缺如,患者常表现为抗体缺乏综合征调理作用;补体缺乏:如先天性C3缺乏等。

2.细胞性调理作用失调:以调理素受体缺陷或与微生物摄取有关的肌动蛋白细胞骨架系统异常为特征,包括调理和摄取功能两方面。如LADI、FcγRIa缺乏和FcγRⅢb缺乏等。

(四)脱颗粒功能异常疾病:微生物被吞噬后,中性粒细胞可以利用多种细胞毒性复合体,包括细胞内颗粒中的和释放入吞噬性空泡中的微生物多肽,来杀死微生物。常见的脱颗粒功能异常疾病有Chediak Higashi综合征和特异性颗粒缺乏等。

(五)过氧化物杀菌力异常疾病:许多病原体的清除需要氧来源的杀微生物化合物,这些化合物的产生来自于炎症刺激反应过程中吞噬细胞呼吸暴发途径,主要包括:NADPH氧化酶、G-6-PD、MPO、谷胱甘肽还原酶和谷胱甘肽合成酶。常见的疾病有慢性肉芽肿病及其变异型。

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