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持久性多克隆B淋巴细胞增多

当外周血中淋巴细胞绝对值计数>4. 0×109/L(亦有采用>5. 0×109/L)时称为淋巴细胞增多症。多色荧光流式免疫表型分析可区分良性抑或恶性淋巴细胞增殖性疾病,免疫球蛋白或T细胞受体基因重排分析可提供单克隆B细胞或T细胞增殖的证据。

淋巴细胞增多症根据病原可分为原发性淋巴细胞增多症和反应性淋巴细胞增多症(下表)。有关淋巴细胞恶性疾病及传染性单个核细胞增多症请参阅有关章节。

淋巴细胞增多症的病因

淋巴细胞增多症的病因

持久性多克隆B淋巴细胞增多(persistent polyclonal B-cell lymphocytosis,PPBL)临床罕见,主要表现为无症状性外周血中持久性多克隆B淋巴细胞增多,血涂片中有双核/双叶核淋巴细胞,伴有血清多克隆IgM增高。外周血淋巴细胞免疫表型为B细胞标志阳性,CD5-、CD23-、CD10-、CD103-和CD11c-,髓系标志也均为阴性。

诊断本病的要点有:

  1. 无症状性外周血中成熟淋巴细胞增多>4×109/L;主要是B细胞增多,而且是多克隆性;
  2. 外周血片中可以见到双核/双叶核淋巴细胞,无原、幼淋巴细胞;
  3. 骨髓中除成熟淋巴细胞增多外,无原、幼淋巴细胞;
  4. 血常规检查除白细胞数可轻度增多外,无贫血和血小板减少;
  5. 血清多克隆性IgM增高;
  6. 外周血淋巴细胞免疫表型为B细胞标志阳性,CD5-、CD23-、CD10-、CD103-和CD11c-,髓系标志也均为阴性;
  7. 主要发生于大量吸烟的妇女,无明显全身症状;
  8. 无可以查知能够引起淋巴细胞增多的原因;
  9. 上述血液学异常时间(>6个月)保持稳定,不发生进一步变化。

PPBL一般无需治疗,但应给患者详细讲明病情,解除心理负担,争取患者积极配合随访检测。有吸烟嗜好者,可劝其戒烟。

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