1. TSU.TW
  2. 血液病学
  3. 白细胞系统
  4. 淋巴细胞增多症、减少症

慢性大颗粒淋巴细胞增多症

大颗粒淋巴细胞(large granular lymphocyte,LGL)占正常外周血单个核细胞的10%~15%,由两个系列的细胞组成:CD3+LGL和CD3-NK LGL。慢性大颗粒淋巴细胞增多症呈慢性临床经过,表现为外周血大颗粒淋巴细胞持续增多,无脏器浸润和克隆性增殖的证据。

本病目前尚无统一的诊断标准,多数认为需满足以下两点:

  1. 外周血大颗粒淋巴细胞和(或)表达NK细胞相关抗原的成熟淋巴细胞绝对值和(或)比例增多,绝对值>2. 0×109/L和(或)比例>25%;
  2. 临床慢性经过,无白血病细胞脏器浸润表现;
  3. 大颗粒淋巴细胞持续增多>6个月,并除外反应性增多;
  4. 无大颗粒淋巴细胞单克隆性增殖证据。

慢性T细胞大颗粒淋巴细胞增多症与T细胞大颗粒淋巴细胞白血病临床表现一致,实验室特征也非常相像,二者的鉴别主要依据大颗粒淋巴细胞克隆性检测,前者呈多克隆或寡克隆增殖,后者则为单克隆增殖。慢性NK细胞大颗粒淋巴细胞增多症与侵袭性NK细胞白血病鉴别主要依据临床表现,后者发病年龄相对较轻,侵袭性临床过程,可伴有明显的全身症状和脏器浸润,病情凶险,部分患者大颗粒淋巴细胞可有非随机性染色体异常,EB病毒阳性。患者对治疗反应差,生存期短,多数周或数月内死亡。

如果患者出现以下几种情况时则应考虑开始治疗:①中性粒细胞减少并发感染;②并发纯红细胞再生障碍性贫血;③合并血管炎综合征;④全身症状明显。选用治疗方案有:①环磷酰胺片,25~100mg/d(根据外周血白细胞计数调整剂量),po,qd;②泼尼松片,1mg/(kg•d),po,qd;③甲氨蝶呤片,10mg/m2,po,qw。

系统医学科普站点:天山医学院, 转载请注明出处:https://www.tsu.tw/edu/11858.html

中华皮肤病30年研究成果

心电图学一学就会

认识人体心脏,从解剖开始!

诱发心血管疾病的综合征

近视屈光激光手术矫正

适用于口腔科

做一个健康强健的男人!

智齿为萌出受阻的牙齿

内分泌与机体代谢医学

  • 持久性多克隆B淋巴
医学医院知识

淋巴细胞增多症、减少症

  • [AD]
搜索 回顶部