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单核细胞增多症与造血系统疾病

单核细胞增多症中,约50%的病例为造血系统疾病。

肿瘤或克隆性单核细胞增多

1.急性髓细胞白血病M4和M5型:骨髓及外周血中原始、幼稚单核细胞明显增多。

2.幼年性慢性粒细胞白血病(juvenile chronic myelogenous leukemia,JCML):常发生在5岁以下儿童,临床特点为贫血、发热、感染和出血明显;肝脾、淋巴结肿大;皮疹;白细胞数不超过100×109/L,分类中除有中性幼稚粒细胞外,单核细胞常增多;血小板减少;胎儿血红蛋白(HbF)增高。此病预后差。详见第84章。

3.慢性粒单核细胞白血病(CMML):为MPD 或CML的一个亚型。临床特点为脾明显肿大;外周血白细胞计数增高,并出现少量各阶段不成熟粒细胞,成熟单核细胞绝对值>1. 0×109/L;骨髓有核细胞显著增生,粒系显著增生,单核细胞增多,嗜碱性粒细胞不增多;N-ALP积分正常或增高;Ph染色体阴性;bcr/abl融合基因阴性。详见第84章。

4.骨髓增生异常综合征(MDS):有一部分MDS患者,骨髓和外周血除有二系或三系病态造血外,还出现单核细胞增多。有些作者建议将其命名为单核细胞增多的难治性贫血(refractory anemia with monocytosis,RAM)。其特点是外周血白细胞数正常或减少,贫血明显,血小板显著减少,血片中幼稚粒细胞少见,单核细胞增多。

5.恶性淋巴细胞疾病:多发性骨髓瘤、25%的霍奇金淋巴瘤以及非霍奇金淋巴瘤等也可出现单核细胞增多。

非克隆性单核细胞增多

中性粒细胞减少症和急性粒细胞缺乏患者,在疾病之后期外周血中粒细胞出现之前后有单核细胞出现,并呈一过性增高,随之粒细胞逐渐恢复,这种一过性单核细胞增多被称为“单核细胞阵雨”(monocytic shower)。很多作者证实了这一观点。一些作者观察到在急性白血病骨髓抑制性治疗后的造血恢复期,也可出现一过性单核细胞增多,“单核细胞阵雨”之后,血小板逐渐升至正常,这提示急性白血病可能获得缓解。慢性中性粒细胞减少症如家族性中性粒细胞减少症、周期性中性粒细胞减少症及婴儿先天性中性粒细胞减少症时均可出现单核细胞增多。在原发性及继发性自身免疫性中性粒细胞减少症患者,除中性粒细胞减少外亦同时伴有单核细胞增多。

其他一些造血系统疾病如真性红细胞增多症、特发性血小板减少性紫癜以及脾切除术后等疾病亦出现单核细胞增多。

Langerhans组织细胞增多症

Langerhans组织细胞增多症包括以往的组织细胞增多症X(嗜酸细胞肉芽肿、莱特勒-西韦病、汉-许-克综合征)、自愈性组织细胞增多症、嗜酸细胞性黄瘤肉芽肿、单纯性皮肤组织细胞增多症、朗格汉斯细胞肉芽肿病及非脂质性网织内皮组织增殖。详见第后续章节。

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