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原发性免疫缺陷病的一般特征

免疫缺陷病包括原发性(PIDs)和继发性(SIDs)。前者多具有遗传基础或先天性免疫系统发育不全,后者在各种疾病(如肿瘤、感染、代谢和营养不良)的基础上发生,或由药物引起。无论哪种类型的免疫缺陷,其临床后果都是引起反复或持续的感染,特别是在正常人群中极为少见的机会性感染。反过来,感染的病原体又可影响特异性和非特异性免疫功能。典型的例子是人类免疫缺陷病毒(HIV)引起的获得性免疫缺陷综合征(AIDS)。

用免疫遗传学的方法可以确定PIDs的致病基因和遗传方式。在过去的10年中,免疫遗传学的研究展示了一组庞大的免疫系统的遗传障碍,应用分子探针,约75%的PIDs得到精确的诊断。

临床表现

(一)感染:反复和持续的感染是任何一种免疫缺陷病最主要的特点。感染的病原体因受损的免疫应答类型不同而异。由于吞噬作用依赖于抗体和补体调理作用,因此,体液免疫缺陷患者表现出对细菌,特别是化脓菌的易感。尽管抗体也有中和病毒的作用,但抵抗细胞内感染病原体侵袭则依赖于细胞免疫。因此,细胞免疫缺陷患者对分枝杆菌、病毒和原虫等易感。反复的奈瑟菌感染是补体蛋白及调控因子缺陷的共同特征。机会性感染是严重的免疫缺陷病的主要特征(下表),尤以T细胞免疫缺陷病和(或)T、B细胞联合免疫缺陷病多见。

原发性免疫缺陷病常见易感染病原体

原发性免疫缺陷病常见易感染病原体

(二)临床表现和病理学极富多样性:通常免疫系统中任何组分的缺损都可引起免疫缺陷病,但临床和病理学表现具有很强的异质性。一方面,某些不同组分的缺损可产生相同的症状,典型的例子是补体成分的缺失导致几乎所有宿主对奈瑟菌易感;另一方面,同一种免疫缺陷病在不同的患者中的表现又不尽相同。

(三)恶性肿瘤:免疫缺陷病患者易患某些特定类型的癌症,特别是那些肿瘤相关病毒引起的。最常见于T细胞免疫缺陷病患者,这与T细胞在免疫监视中的重要作用有关。

(四)自身免疫病和自身炎症:在PIDs患者中,自身免疫疾病的发病率高达14%,明显高于正常人群(0. 001%~0. 01%)。以SLE、类风湿性关节炎和恶性贫血常见。

(五)遗传倾向:大多数PID有遗传倾向,约30%为常染色体隐性遗传,20%是X连锁隐性遗传。

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  • 特异性免疫缺陷:T细
  • 特异性免疫缺陷:抗体
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原发性免疫缺陷病

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