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脾功能亢进(脾亢)的病因和发病机制

脾功能亢进   脾亢
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脾功能亢进(hypersplenism,简称脾亢)是一组临床病理综合征,以脾肿大、单项或多项血细胞减少为主要特征,骨髓一系或多系造血细胞相应增生,脾切除术后血象常基本恢复。根据病因明确与否,脾亢又分为原发性和继发性两类,临床所见的脾亢大多属继发性。

1866年已有人叙述有关脾亢的临床表现,1880 年Banti进行较为详细的临床描述。1910年Sutheeland和Burshard首次施行脾切除术治疗1例遗传性球形红细胞增多症,获得较好的疗效。1955年Dameshek系统地阐述了脾亢的基本概念:脾亢通常伴脾肿大,引起血细胞减少伴骨髓代偿性增生,大多数病例行脾切除术可纠正之。

原发性脾亢原因未明,较为少见,又名原发性脾性全血细胞减少症。

继发性脾亢按病因

继发性脾亢按病因分下列几类:

  1. 遗传性疾病 常见者为遗传性球形红细胞增多症、遗传性椭圆形红细胞增多症、地中海贫血和镰状细胞贫血等。
  2. 免疫性疾病 主要有类风湿性关节炎(多见于Felty综合征)、系统性红斑狼疮、自身免疫性溶血性贫血、特发性血小板减少性紫癜和免疫性中性粒细胞减少症等。
  3. 感染性疾病 急性感染包括传染性单个核细胞增多症、病毒性肝炎和粟粒性肺结核等。慢性感染包括疟疾、结核病、血吸虫病、黑热病和布氏杆菌病等。
  4. 充血性脾肿大 包括各种原因引起的门脉高压症,如肝硬化、肝癌、门脉血栓形成、脾静脉梗阻、Budd-Chari综合征和充血性心力衰竭等。
  5. 恶性肿瘤脾脏浸润 各种急、慢性白血病、恶性淋巴瘤和恶性组织细胞病,肿瘤脾转移如肺癌、乳腺癌和结肠癌等。
  6. 髓外造血 原发性骨髓纤维化和真性红细胞增多症晚期。
  7. 脂质代谢疾病 戈谢病、尼曼-匹克病和糖原累积症。
  8. 原发于脾的肿瘤和囊肿。
  9. 药物性 长期应用红细胞生成素(EPO)和粒细胞集落刺激因子(G-CSF)引起的脾肿大。

上述各种原因引起的脾肿大,其中相当部分的患者可合并脾亢,即也成为脾亢的原因。

脾亢导致血细胞减少的发病机制

1.过分阻留作用

正常人脾内无储存红细胞的功能,仅有约1/3的血小板及少量白细胞(主要为淋巴细胞)被阻留于脾。当脾显著增大时,阻留作用明显加强,50%~90%的血小板、30%的红细胞以及更多的淋巴细胞被阻留于脾,致外周血细胞减少。

2.过分过筛及吞噬作用

生理情况下脾执行一种滤器样任务,血流经脾的红髓时,需通过非内皮化的密布巨噬细胞的筛网,然后再通过静脉窦内皮间的狭窄裂缝再回到循环中。当脾明显肿大时,血流经过红髓时更为缓慢,尤其是红细胞受缺氧、酸度增高和葡萄糖缺乏等影响,使之损伤,易被附近的巨噬细胞识别而吞噬。另一方面,原有缺陷的红细胞,如包裹抗体或补体、先天性膜异常、血红蛋白异常和含疟原虫滋养体的红细胞,往往难以通过基膜小孔,在局部阻滞,最后被窦壁的巨噬细胞识别清除;部分勉强通过基膜小孔的红细胞,其膜易遭损伤成为球形红细胞,变形性更差,在以后通过脾时被巨噬细胞清除。根据同样的机制,包裹抗体或补体的血小板,或畸形血小板通过肿大的脾时,也被吞噬。粒细胞由于其变形性好于红细胞,故在脾内破坏较少。此外,脾单核-巨噬细胞系统的功能也同步加强,导致增殖旺盛,使脾肿大更为明显,形成恶性循环。

3.异常免疫作用

正常时脾参与抗原加工处理及抗体形成,脾肿大时单核-巨噬系统过度合成各种自身抗体,如抗红细胞及抗血小板抗体。脾切除后血中游离抗体及血细胞膜上结合的抗体常明显减少,也支持肿大的脾是产生异常抗体的脏器。

4.血流动力学异常

明显肿大的脾使门静脉系统血流量增加,久而久之形成门静脉高压,尤其是巨脾者。而门静脉高压又助长脾进一步增大,同样形成恶性循环。此外,通过放射性核素标记白蛋白或纤维蛋白原测定脾亢患者的脾血浆池,发现其增加幅度远高于血浆容量的增加,故外周血减少至少部分为稀释所致。

临床上脾肿大及血细胞减少可能是上述发病机制各个环节共同作用的结果。此外,每种继发性脾亢发生脾肿大的始动机制均由原发病所决定,可参阅各有关章节,不再在此赘述。

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