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类白血病反应的病因与发病机制

类白血病反应(leukemoid reaction)是指患者在某些情况下出现外周血白细胞显著增高(>50× 109/L)和(或)存在有异常未成熟白细胞,与某些白血病相类似,但随后病程或尸检证实没有白血病。类白血病反应是正常骨髓对某些刺激信号作出的一种反应。类白血病反应并不与幼粒幼红细胞增多症同义,后者是指外周血中有幼稚粒细胞和有核红细胞,而不考虑白细胞总数。幼粒幼红细胞增多症反映了严重的骨髓功能异常,较少见;而类白血病反应较常见。

病因与发病机制:很多疾病可出现类白血病反应:

一、感染:

1)细菌性感染:细菌性败血症、结核、肺炎、脑膜炎、亚急性细菌性心内膜炎、白喉、腹膜炎、胰腺炎、肾盂肾炎和子宫附件炎等;

2)病毒性疾病:乙型肝炎、水痘、传染性单个核细胞增多症、传染性淋巴细胞增多症和百日咳等;

3)原虫病:阿米巴病等;

4)真菌病:真菌败血症等。

二、肿瘤:主要见于骨髓转移瘤,原发肿瘤最常见的有乳腺癌、前列腺癌、肺癌、胃肠道癌及神经母细胞瘤、畸胎瘤等。

三、免疫性疾病:免疫性血管炎、皮肌炎、多发性肌炎和系统性红斑狼疮等。

四、血液病:霍奇金淋巴瘤、非霍奇金淋巴瘤、急性溶血、严重出血、中性粒细胞减少恢复期和Down综合征等。

五、中毒:子痫、重度烧伤和汞中毒等。

六、其他:甲状腺功能亢进症和药物(如泼尼松)等。

类白血病反应的发病机制尚不清楚。在感染时可能刺激某些造血生长因子的产生从而加速细胞的生成和释放。骨髓转移瘤发生类白血病反应的可能机制有:①骨髓静脉窦窦壁等微结构受瘤细胞破坏,骨髓-血液屏障破坏,从而骨髓细胞释放异常;②某些肿瘤细胞异常表达某些造血生长因子,从而使血中造血因子水平提高,促进了骨髓中血细胞的生成和释放。

发病情况:类白血病反应的流行病学调查报告很少。原岛三郎等分析了国立东京第一医院连续三年类白血病反应的发生率,分别占住院患者的0. 28%、0. 39%和0. 90%,占门诊病人的0. 04%、0. 05%和0. 12%。

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