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类白血病反应的诊断、鉴别及治疗

诊断与鉴别

类白血病反应患者一般有明显的病因,因而结合临床及血象、骨髓象、骨髓组织切片病理活检和碱性磷酸酶等实验室检查,大部分患者不难确诊。

根据血象特点可将类白血病反应分为如下几种类型:

一、粒细胞类白血病反应

白细胞计数>50× 109/L以上和(或)外周血出现原粒细胞和幼稚粒细胞,中性粒细胞胞质中可见中毒颗粒和空泡,其碱性磷酸酶积分增高。

(1)单纯白细胞(主要是中性粒细胞)增高:可见于霍奇金淋巴瘤、非转移性胃癌伴感染、晚期乳腺癌出血并感染、肺癌、肾上腺癌伴转移、腹膜后纤维肉瘤、酒精性脂肪肝、急性肾小球肾炎、皮肤疱疹和急性类风湿性关节炎等。这类患者根据B超、CT和活组织病理检查一般不难确诊。

(2)血象似慢性粒细胞白血病:白细胞计数增高,伴有不同程度的核左移,分类计数可见晚幼粒细胞、早幼粒细胞和少量原粒细胞。可见于各种肿瘤,且大部分伴骨髓转移,其中大部分白细胞计数正常或仅中度升高(<17. 0×109/L)并有贫血。此外,还可见于感染,如结核、链球菌肺炎、脑膜炎双球菌和嗜血杆菌脑膜炎、沙门菌和肛周脓毒血症、肺炎球菌心内膜炎、白喉、感染性流产、淋巴瘤、类风湿性关节炎、重金属(汞)或药物中毒等。这类患者与慢性粒细胞白血病的鉴别见下表。

中性粒细胞类白血病反应与早期慢性粒细胞白血病的鉴别诊断要点

(3)血象似急性粒细胞白血病:见于播散性结核病(特别是无反应性结核病),由于可出现Auer小体,因而使两者极难鉴别,有些甚至需尸体解剖方可作出鉴别诊断。但结核病类白血病反应临床上一般有原因不明的持续高热,胸骨无叩痛,白细胞碱性磷酸酶正常/升高,骨髓象以早幼粒细胞或中幼粒细胞增生为主,成熟粒细胞有中毒颗粒与空泡,有时可见到浆细胞“岛”,反复检查骨髓象原始幼稚细胞比例不一致,未用化疗,其比例自行降低,此外播散性结核病常见到Pelger-Hüet样异常细胞,而白血病一般在晚期才能见到这种异常,上述诸点可能有助于其与急性白血病鉴别。对于某些一时难以分辨的患者,可先予抗结核治疗,继续密切观察,必要时反复骨髓穿刺、活检或细胞遗传学检查。

二、淋巴细胞类白血病反应

白细胞计数轻度或明显增多,分类成熟淋巴细胞占40%以上,并可有幼稚淋巴细胞出现。

(1)血象似慢性淋巴细胞白血病:主要见于婴幼儿百日咳患者。根据其无淋巴结和脾脏肿大,不难与慢性淋巴细胞白血病作出鉴别诊断。传染性淋巴细胞增多症亦可导致淋巴细胞计数增高,根据本病常发生在年轻患者,表现为发热,在同一家庭中同时有几位患者等特点不难作出诊断。慢性淋巴细胞白血病样血象还可见于皮肤疱疹、表皮剥脱性皮炎、水痘、胃癌、乳腺癌、粟粒性结核病和转移性黑色素瘤等。其中某些患者可与慢性淋巴细胞白细胞同时存在,在鉴别诊断时应引起注意。

(2)血象似急性淋巴细胞白血病:最常见的是传染性单个核细胞增多症,其次可见于传染性肝炎、移植后淋巴细胞增殖性疾病、药物过敏、流行性腮腺炎、先天性梅毒和结核病等。

三、单核细胞类白血病反应

白细胞计数在30× 109/L以上,单核细胞>30%。主要见于结核病。

四、嗜酸性粒细胞类白血病反应

外周血中嗜酸性粒细胞明显增多,无幼稚细胞,骨髓象原粒细胞不多,也无Ph染色体及嗜酸性粒细胞形态异常等。可见于阿米巴病和黑色素瘤等。这类患者有时与慢性嗜酸性粒细胞白血病很难区别,肝、脾活检可能有助于两者的鉴别。

五、白血病型类白血病反应

外周血中有幼红幼粒细胞,骨髓象中除粒细胞系统增生外,尚有红细胞系增生。主要见于癌伴骨髓转移和急性溶血等。

六、白细胞不增多型类白血病反应

白细胞计数不高,但外周血中出现幼稚细胞。

治疗与预后

治疗主要是进行原发病因的治疗,原发病去除后血象随之恢复。

预后主要取决于原发病的严重程度。一系列76例中死亡率为29. 7%。

(肖志坚 郝玉书)

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