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认识噬血细胞综合征及其流行

噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HPS)常称为噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(hemophagocytic lymphohistocytosis,HLH),又称噬血细胞性网状细胞增生症(hemophagocytic reticulosis)。是一种多器官、多系统受累,并进行性加重伴免疫功能紊乱的巨噬细胞增生性疾病,代表一组病原不同的疾病,其主要特征是发热、肝脾肿大和全血细胞减少。

本综合征分为两大类,一类为原发性或遗传性,另一类为继发性,后者可由感染及肿瘤所致。原发性HLH多为隐性遗传病,但患者的发病和病情加剧也常由各种感染诱发,其中家族性HLH于1952年由Farquhar等人首先报道,因此又称为Farquhar病;继发性HLH分为感染相关性HLH(infection-associated hemophagocytic syndrome,IAHS),此型多与病毒感染有关,由病毒引起者称病毒相关性HLH(virusassociated hemophagocytic syndrome,VAHS),于1979年首先由Risdall等报告;由肿瘤引起者称肿瘤相关性HLH(malignancy-associated hemophagocytic syndrome,MAHS)。详细分类见下表。

噬血细胞综合征的分类

噬血细胞综合征的分类

流行病学:家族性HLH通常在儿童人群中发生,男女发病大致相等。瑞典的一项回顾性研究中,儿童原发性HLH(FHL)的年发病率约为0. 12/10万。在日本和亚洲国家发病率较高。本病来势凶险,东方患者的死亡率约为45%。继发性HLH则在各个年龄段均可发生,但具体发病情况缺乏相应的研究。

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