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噬血细胞综合征的病理及临床症状表现

病理

骨髓涂片中出现体积较大的噬血组织细胞,至少占有核细胞的3%或占组织细胞大于等于5%。吞噬物为形态完整的白细胞、有核红细胞、成熟红细胞及血小板,亦可为不完整的细胞及细胞碎片等,碱性磷酸酶染色阳性率及积分正常或增高。吞噬性组织细胞增多累及骨髓、淋巴结窦状隙和髓索、脾红髓、肝血窦和门脉区,偶可浸润其他器官,如肺、心、肾上腺、中枢神经系统、肾、子宫和胃。

HLH在组织学和细胞学上均无特异性表现,因此必须结合临床症状及实验室检查才能作出诊断。有时噬血细胞性组织细胞不存在骨髓中,而大量集中于脾脏和淋巴结内。因此,为了明确诊断,多次重复骨髓穿刺、骨髓活检及必要时行脾和淋巴结活检很有必要。研究表明,即使没有获得骨髓或器官中噬血细胞增多的证据,也不能排除HLH可能。

临床表现

家族性噬血细胞综合征

发病年龄一般较早,70%发生于1岁以内,甚至可在出生前发病,出生时即有临床表现。多数在婴幼儿期发病,但也有迟至8岁发病者。成年发病亦不能排除家族性HLH。在同一家族中的患者发病年龄相似。临床表现多样,早期多为发热、肝和脾肿大,可有皮疹、淋巴结肿大和神经症状。发热一般为持续性,亦可自行退热;肝脾肿大明显,且呈进行性;皮疹无特征性,常为一过性,往往在高热出现;约有一半病人有淋巴结肿大,可有巨大淋巴结。中枢神经系统症状一般在病程晚期出现,但也可发生在早期,表现为兴奋性增高、前囟饱胀、颈强直、肌张力增强或降低以及抽搐等。亦可有第Ⅵ或第Ⅶ对脑神经麻痹、共济失调、偏瘫或全瘫、失明、意识障碍和颅内压增高等。肺部症状多为肺部淋巴细胞及巨噬细胞浸润所致,但难与感染鉴别。患者常见的致死原因是出血、感染、多脏器功能衰竭和DIC等。

继发性噬血细胞综合征

感染相关性噬血细胞综合征(IAHS):严重感染引起的强烈免疫反应,淋巴组织细胞增生伴吞噬血细胞现象,本病常发生于免疫缺陷者,由病毒感染所致者称病毒相关性HLH(VAH);但其他微生物感染,如细菌、真菌、立克次体和原虫等感染也可引起HLH。其临床表现除有HLH的共同表现(如前所述)外,还有感染的证据。骨髓检查有淋巴组织细胞增生,并有吞噬红细胞、血小板和有核细胞现象。

肿瘤相关性噬血细胞综合征:本病分为两大类:一类是急性淋巴细胞白血病(急淋)相关HLH,急淋在治疗前或治疗中可能出现合并有感染或没有感染伴发的HLH。除急淋外,纵隔的精原细胞瘤(mediastinal germ cell tumor)也常发生继发性HLH。第二类是淋巴瘤相关的HLH(lymphoma-associated hemophagocytic syndrome,LAHS),淋巴瘤可为亚临床型,即仅有HLH表现而缺乏淋巴瘤的证据,故往往误诊为感染相关性HLH,特别容易误诊为EB病毒相关性淋巴瘤。

巨噬细胞活化综合征(MAS):是儿童慢性风湿疾病的致命性并发症,多见于系统性青少年型类风湿性关节炎(SOJRA)。临床表现为在慢性风湿性疾病的基础上,患者病情急剧变化,出现稽留热、肝脾淋巴结大、全血细胞减少、肝功能异常,以及中枢神经系统病变等HLH典型表现,尤为突出的表现是弥散性血管内凝血(DIC)。MAS的概念于1993年由Stephan等首次提出,其主要病理表现为活化增多的巨噬细胞和组织细胞出现明显的噬血现象,多数学者认为系继发性HLH的一种。近期研究发现,MAS的发病也是T淋巴细胞和巨噬细胞增生活化失控,以及NK细胞穿孔素基因突变,所致细胞毒能力下降的结果。

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