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白血病的发病率(地区、时间、年龄、性别种族)

白血病
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白血病发病率是白血病流行病学的一项主要研究内容。白血病总的发病趋势是男性多于女性,而且具有种族和地区差异,北美、澳大利亚和新西兰的白人发病率最高,其次是北欧、西欧、非裔美国人和洛杉矶的西班牙裔。处于中间水平的是南欧和犹太人,发病率最低的是日本大阪、中国上海和印度孟买。

20世纪70年代以后,人们逐渐重视对白血病亚型的研究。国际范围的登记资料看,四种主要的白血病类型占75%~95%,其他类型(NOS)占5%~25%。美国1973~1996年间SEER(surveillance,epidemiology,and end result)的资料:淋巴细胞白血病占全部白血病的47%(急性占17. 3%,慢性占28. 5%,其他占1. 2%);髓系白血病占41. 4%(急性占25. 3%,慢性占13. 2%,髓系不另做分类型占2. 9%);其他或无特殊分类型占11. 7%。急性淋巴细胞白血病(ALL)是15岁以下人群白血病的主要类型(占全部白血病的77. 1%),慢性淋巴细胞白血病(CLL)是65岁及以上人群最常见的白血病(占该年龄段全部白血病的40. 2%)。ALL的年龄分布呈“U”字形,2~3岁为一个发病高峰,后逐渐下降,中年以后发病率又逐渐上升,到老年达第二个高峰(较儿童期的高峰低)。1982年,国际癌症研究中心(IARC)根据十余个国家的登记,公布了各白血病亚型的年发病率:ALL:0. 6/10万~1. 9/10万,CLL: 0. 1/10万~3. 1/10万,急性髓系白血病(AML):0. 7/10万~3. 1/10万,慢性粒细胞白血病(CML):0. 7/10万~2. 3/10万。

1986~1988年间我国24个省、市和自治区的46个调查点白血病发病情况调查结果显示:白血病的年发病率为2. 76/10万,总体发病率的95%可信限为2. 63/10万~2. 89/10万;其中AML发病率为1. 62/10万,ALL为0. 69/10万,CML为0. 36/10万,CLL为0. 05/10万,特殊类型白血病为0. 03/10万。在所有白血病中,AML发病率最高,ALL次之,CML第三。其各自构成比分别为58. 7%、25. 0%和12. 9%;CLL及特殊类型白血病较少,占3. 4%。在AML各亚型之中,M2a、M3和M5发病率较高,其AML之中的构成比分别为25. 2%、18. 7%和23. 2%。M1和M2b次之,分别为10. 8%和10. 5%。

地区分布

AML在丹麦、北美白人、大洋洲和非洲裔美国人发病率最高,日本、犹太人、南欧和洛杉矶的西班牙裔发病率居中,中国和印度最低;在大多数种族中均表现为男性多于女性。AML在西方国家占所有成人白血病的25%,是最常见的白血病类型。ALL患者的地区和种族发病情况和白血病总的发病情况相似,北欧、西欧、北美和大洋洲发病率较高;亚洲和黑人发病率相对较低。CLL发病率的种族和地区差异更为显著,北美白人发病率最高,其次是美国黑人和大洋洲、北欧、南欧的白种人,西班牙裔和亚洲人群发病率最低。

我国1986~1988年的调查结果表明:油田和污染区白血病发生率较高,村镇较低;全国白血病呈散发趋势,南、北方无明显差别。

时间分布

国际范围内,自20世纪60年代,儿童、青少年、年轻成人和中年人白血病总的发病率无明显变化,60年代到70年代间老年白血病发生率上升。而以美国为例,1973~1978和1985~1990年间,白人白血病的发病率没有明显变化;非洲裔美国人的发病率在1973~1978和1979~1984年间有所上升,以后逐渐下降。

1973~1978至1991~1996年期间AML总体发病率相对稳定,而老年AML发病率显著下降(估计每年下降3%),与之相对应的是老年人中骨髓增生异常综合征的发病率每年增加6%(可能与对MDS 和AML的鉴别诊断有关)。1975~2003年间美国AML的年发病率约为3. 4/10万(年龄调整后)。

1973~1978年和1985~1990年间美国ALL的发病率为上升趋势,此后逐渐下降。国内王健民等对2002~2006年上海市急性淋巴细胞白血病(ALL)进行了初步调查,上海市ALL平均年发病率(0. 81±0. 11)/10万,男女发病率之比为1. 15:1;其中17岁以下未成年人发病率为2. 31/10万,18~34岁为0. 54/10万,35~59岁为0. 46/10万,≥60岁为0. 94/10万。年总发病率较1986~1988年全国的0. 69/10万有所提高,而其中以17岁以下的未成年人上升最明显。

年龄分布

白血病是15岁以下儿童最常见的恶性肿瘤,美国的总发病率为4. 3/10万。在该年龄段,ALL的比例为AML的5倍左右,占所有白血病的75%~80%,在绝大多数国家发病高峰在1~4岁;而该年龄段的AML仅占15%~20%。各种类型白血病男性儿童均占优势(比例高20%)。

多数流行病报告认为,近20~30年来年轻人群中白血病和淋巴瘤发生率呈上升趋势。如Cotterill等统计1968~1995年间北英格兰地区0~14岁和15 ~24岁的人群中血液肿瘤的年发生率,分别以0. 36/10万和0. 5/10万的速度增加。而1973~1999年荷兰南部0~24岁人群的年发生率以3%的速度递增。Feltbower等比较了1990~2002年间北英格兰地区0~14岁和15~24岁两个年龄段白血病和淋巴瘤的发生率。0~14岁儿童白血病发生率为4. 51/10万,其中ALL发生率为3. 64/10万,AML为0. 68/10万,其他白血病发生率为0. 18/10万;15~24岁青少年白血病发生率为2. 11/10万,其中ALL发生率为0. 96/10万,AML为0. 9/10万,其他白血病发生率为0. 25/10万。白血病患者中男/女= 40. 8/32. 2(1. 27:1)。淋巴瘤的发生率两个年龄段分别为1. 4/10万和4. 2/10万。

AML主要是一个中老年疾病,发生率随年龄增长而增加。西方国家儿童AML占全部白血病的15%~25%,婴幼儿最高,此后逐渐下降,10岁以后又逐渐上升,40岁到70~80岁发病率快速上升,以后缓慢上升。英国资料显示42. 8%的患者>65岁;美国2000~2003年的资料显示<65岁的人群AML发病率仅为1. 8/10万人,而≥65岁的人群发病率则达17/10万。由于MDS最终结局往往是转变为AML,也决定了老年AML发病率高和预后差;老年AML常常具有MDS和烷化剂等继发性AML的特点(年轻患者此类病例占10%~15%左右),如细胞遗传学和多系病态造血等。而具有年轻AML基因型特点的病例在一生中的发病率呈稳定状态,老年AML患者仅有5%左右的比例属于这类情况(真正的原发性AML),发病率和年轻患者相似。下表显示了瑞典1973~2005年诊断的AML患者统计学资料。

瑞典1973~2005年诊断的AML患者统计学资料

瑞典1973~2005年诊断的AML患者统计学资料

我国20世纪80年代的调查资料显示,AML和CML发病率均随年龄增长而上升,老年期形成发病高峰;而ALL的发病高峰为0~9岁,之后于30岁前随年龄增长,发病率下降。CLL男性多于女性,是一种老年疾病,30岁以下的患者罕见;30岁以后CLL的发病率呈指数上升,老年发病率最高。

性别和种族

SEER的资料显示约1. 5%的白人男性、1. 1%的白人女性,0. 8%的非洲裔美国人男性、0. 7%的非洲裔美国人女性在一生中会发生某一类型的白血病。美国1970年的资料显示,男性中非西班牙裔白血病发病率最高(14. 1/10万),其次是非洲裔美国人(10. 7/10万)、西班牙裔白人(10. 3/10万)、亚太地区人(8. 5/10万)和美国印第安人(3. 6/10万);女性发病率整体低于男性,非西班牙裔白血病发病率最高(8. 3/10万),其次是非洲裔美国人(6. 9/10万)、西班牙裔白人(6. 9/10万)、亚太地区人(5. 8/10万)和美国印第安人(3. 1/10万)。

AML的发病率和性别、种族有关。仍以SEER资料为例,1~4岁男、女儿童AML发病率均为0. 8/ 10万人。出生后前几年中白人儿童AML的发病率较黑人儿童高3倍,而3岁以后则是黑人儿童发病率高于白人儿童。绝大多数国家成人AML呈男性多于女性。2000~2003年间,美国AML(年龄调整后)的发病率为3. 7/10万,其中男性为4. 6/10万(高于其他所有国家),女性为3. 0/10万。2000年美国黑人AML较白人发病率高,而2000~2003年白人多于(3. 8/10万)黑人(3. 2/10万)。白人婴幼儿AML的发生率高于非洲裔美国人,而儿童患者非洲裔美国人高于白人。此后,一直到中年后期,男性和女性、各种族AML的发病率相似。

美国白人ALL的发病率(包括男性和女性)高于非洲裔美国人。

在各类型白血病中,CML在世界范围内的变化相对较小,整体趋势是男性多于女性。不管是男性还是女性都以洛杉矶的非洲裔美国人发病率最高,其次是澳大利亚白人及其他地区非洲裔美国人。CML发病率在各年龄组的非洲裔美国人均高于白人(20岁以下的患者除外)。CML在5岁以下的儿童罕见,5~65岁非洲裔美国人男性的发病率高于白人男性,75岁以后白人男性发病率最高;5岁以上的女性患者,非洲裔美国人发病率高于白人。

白人男孩慢性粒单核细胞白血病的发病率是女孩的4倍;5岁以后,男孩的发病率仅略高于女孩。CLL的发病率男性高于女性(性别比接近甚至超过2:1,在各类型白血病中是最高的),白人高于非洲裔美国人。

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