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髓系肉瘤(myeloid sarcoma)

为髓系原始细胞在骨髓以外部位形成的瘤性肿物。男女发病之比为1. 2:1。中位发病年龄56岁。既可原发(临床意义等同于AML),也可继发于MDS、MPN或MDS/MPN。髓系肉瘤可先于或与AML同时发生,也可以在复发时出现,甚至为复发的唯一表现。髓系肉瘤可见于全身各处,以皮肤、淋巴结、胃肠道、骨、其他软组织和睾丸最多见。多部位同时发生者不及10%。形态、细胞化学染色和免疫表型有助于与淋巴母细胞淋巴瘤、Burkitt淋巴瘤、弥漫大B细胞淋巴瘤以及儿童母细胞性浆细胞样树突细胞瘤等小圆形细胞肿瘤相鉴别。临床特点与疗效似不受患者性别、年龄、肉瘤部位、是否原发、病理特点、免疫表型和遗传特征等的影响。异基因或自体干细胞移植可延长患者生存乃至治愈疾病。

髓系肉瘤主要由原始粒细胞组成,早幼粒细胞以下中性粒细胞成分可有可无,所在部位组织结构被部分或全部破坏。有相当数量病例的髓系肉瘤则是由粒-单核细胞或完全由原始单核细胞组成。髓系肉瘤由三系恶性细胞、有核红细胞或原始巨核细胞为主要成分者罕见,偶见于骨髓增生性肿瘤(MPN)急性变。原始粒细胞MPO和CAE染色阳性,而原始和幼稚单核细胞NSE染色阳性。

石蜡切片上CD68/KP1阳性率最高,其他阳性标志依次为MPO、CD117、CD99、CD68/PG-M1、溶菌酶、CD34、TdT、CD56、CD61/LAT/vWF、CD30、血型糖蛋白A和CD4。伴inv(16)者偶可见灶性分布的CD123+浆细胞样树突细胞。可有角蛋白、B或T细胞等抗原的异常表达,但符合混合表型AL诊断标准的不能归类为本型。用流式细胞术分析病理标本的细胞悬液,可见粒细胞肉瘤表达CD13、CD33、CD117和MPO,而单核细胞肉瘤的CD14、CD163和CD11c阳性。

FISH及常规核型分析发现,55%的髓系肉瘤存在染色体异常,包括-7、+8、MLL重排、inv(16)、+4、-16/16q-、5q-、20q-和+11。约16%有NPM1突变。t (8;21)(q22;q22)多见于儿童患者,成人较少。

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