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母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤

母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤(blastic plasmacytoid dendritic cell neoplasm,BPDC)。又称母细胞性NK细胞淋巴瘤/白血病、无颗粒型CD4+NK细胞白血病、无颗粒型CD4+CD56+血液皮肤肿瘤。是源于浆细胞样树突细胞前体细胞的侵袭性造血系统肿瘤,易侵犯皮肤(100%)、骨髓与外周血(60%~90%)和淋巴结(40%~50%)。临床罕见,发病无人种和种族差异,男女之比为3. 3:1。多为老年患者,诊断时平均或中位年龄为61~67岁,儿童亦可患病。初诊表现为无症状的皮肤孤立性或多发性结节、斑块或紫肿包块,约20%有区域性淋巴结肿大;骨髓和外周血受累随病情进展逐渐加重,以致出现血细胞减少,尤其是血小板减少,提示骨髓造血衰竭。化疗有效后病情亦常复发,累及皮肤、软组织或中枢神经系统。大多数患者最终进展为白血病。BPDC约10%~20%可继发粒-单核细胞白血病或AML,前期也可有MDS病史。需与BPDC鉴别的是伴淋巴结或结外组织器官(如脾等)浆细胞样树突细胞浸润的髓系肿瘤(尤其是慢性粒-单核细胞白血病),浆细胞样树突细胞为成熟的形态,CD56抗原阴性,与BPDC不同。本病临床侵袭,患者中位生存期仅12~14个月。大多数患者(80%~90%)对多药联合化疗有效,但易耐药和复发。个别在CR1期行异基因造血干细胞移植可获长期生存。

常见形态单一的瘤细胞弥漫性浸润。瘤细胞中等大小,核不规则,染色质细腻,有1个或多个小核仁。胞质少,灰蓝色,无颗粒。可见有丝分裂象细胞,无血管浸润和凝固性坏死改变。瘤细胞主要浸润真皮层,也可侵及少量表皮层,甚至皮下脂肪组织。可见淋巴结的滤泡间区和髓质区弥漫浸润。骨髓病理示浸润程度不一,残留造血组织(尤其是巨核细胞)可见病态造血。外周血和骨髓涂片上的瘤细胞靠近细胞膜可有小的空泡及伪足。瘤细胞的POX和NSE染色阴性。

瘤细胞表达CD4、CD43、CD45RA和CD56,以及浆细胞样树突细胞相关抗原CD123(IL-3Rα)、CD303/BDCA-2、TCL1、CLA(皮肤淋巴细胞相关抗原)和IFN-α依赖分子MxA。CD56阴性罕见;如此时伴有CD4、CD123和TCL1表达则不能除外BPDC。表型不完全符合BPDC的,可诊断为“系列模糊的AL”。50%的患者CD68呈胞质内小点状阳性。CD7和CD33的表达相对常见,部分患者表达CD2、CD36和CD38,但CD3、CD5、CD13、CD16、CD19、CD20、CD79a、LAT(linker for activation of T cells)、溶酶体和MPO通常阴性。颗粒酶B在正常的浆细胞样树突细胞为阳性,BPDC瘤细胞应用流式细胞术和mRNA分析发现颗粒酶B亦可阳性,但组织病理切片检查多为阴性;穿孔素和TIA1与此相似。约三分之一的患者有TdT的表达,阳性率为10%~80%。而CD34和CD117为阴性。EBV抗原和EBV编码的小核RNA(EBER)也为阴性。除CD56和TdT外,BPDC瘤细胞的表型与淋巴结和扁桃体中的反应性浆细胞样树突状细胞非常相似。其他血液肿瘤如AML、鼻型结外NK/T细胞淋巴瘤和成熟T细胞淋巴瘤等可有皮肤浸润,瘤细胞亦可表达CD56,故在诊断BPDC时须做多种免疫组织化学检查以明确诊断。

TCRBCR基因通常处胚系状态,少数可有TCRγ基因重排。三分之二的患者可有核型异常,复杂核型多见,但无特异性染色体异常。6种主要的重现性染色体异常涉及5q21或5q34(72%)、12p13(64%)、13q13-21(64%)、6q23-qter(50%)、15q(43%)和9号染色体丢失(28%)。基因表达谱和比较基因组杂交分析可以发现4q34、9p13-11、9q12-34和13q12-31的重现性缺失。

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