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儿童急性淋巴细胞白血病的分型

急性淋巴细胞白血病(acute lymphoblastic leukemia,ALL),是指前体B、T或成熟B淋巴细胞发生克隆性异常增殖所致的恶性疾病。白血病细胞起源于骨髓,确诊时骨髓中的正常造血成分通常被白血病细胞所代替,并经血行播散,累及骨髓外组织和器官(如肝脏、脾脏、淋巴结等),引起相应的临床表现。ALL约占儿童急性白血病(acute leukemia,AL)的75%~80%,是最常见的儿童恶性肿瘤。

FAB分型

1976年FAB协作组根据细胞大小、核质比例、核仁数目、胞质特点将ALL分为L1、L2和L3三型。绝大多数儿童ALL为L1型,Burkitt淋巴瘤累及骨髓或成熟B细胞ALL为L3型,而L2型从骨髓细胞形态上鉴别较为困难。目前认为单一的细胞形态学分型与预后无关。ALL的细胞化学染色表现为过氧化物酶(POX)、苏丹黑(SB)阴性;而80%以上的ALL过碘酸希夫反应(PAS)为阳性,酶型为小珠状或团块状。

免疫学分型

ALL的免疫学分型对预后判断十分重要,但非独立因素。随着细胞分化,按细胞表面抗原(HLADR、CD19、CD10、Cyu及SmIg)出现的顺序公认的分类是将B-ALL分为四型(见第72章),T-ALL分为三型(见第72、73章)。

成熟B细胞ALL约占儿童ALL的1%~2%,其特征为细胞表面出现膜表面球蛋白,常为单克隆IgM的λ和(或)κ轻链成分,同时表达B细胞的其他抗原,形态学上为L3型,细胞遗传学常与以下三种非随机的染色体易位有关,t(8;14)(q24;q32)、t (2;8)(p12;q24)和t(8;22)(q24;q11),染色体断裂点累及8号染色体上的myc癌基因和14号染色体上的免疫球蛋白重链、2号染色体上的κ轻链和(或)22号染色体上的λ轻链基因。

除成熟B细胞ALL外,前体B细胞ALL中80%~90%为普通B-ALL(也称为CALLA),细胞除同时表达B细胞抗原外,以出现CD10抗原为特征。90%以上的前体B细胞ALL具有免疫球蛋白重链(IgH)的基因重排,此外也可以出现T细胞受体(TCR)基因重排。而在T-ALL也可出现IgH的基因重排。

T-ALL约占儿童ALL的10%~15%。以高白细胞、纵隔肿块、年龄较大的男童多见,确诊时常合并中枢神经系统白血病(CNSL)。常于治疗早期复发,预后较B-ALL差。

在极少部分ALL病例,其白血病细胞同时表达淋巴系和髓系抗原。此类ALL通常被称为混合系白血病或双表型白血病。约占ALL的20%以上。目前认为MLL基因易位是此类ALL的独立特征。

MIC分型

1985年在比利时举行的第一届国际MIC(形态学、免疫学和细胞遗传学)组织分型会议,制定了ALL的MIC分型标准(见第72章)。由于形态学分类对预后的价值越来越小,MIC分型的意义有待重新认识。

WHO分型

儿童ALL的细胞遗传学异常分为染色体数目(倍体数目)和结构(染色体易位)的异常。这些非随机的染色体异常与预后密切相关,并且与导致嵌合和失调转录调节蛋白的独特基因表达标记相关。2000年WHO肿瘤工作组将ALL归入淋巴系肿瘤,分为前体B淋巴细胞、前体T淋巴细胞及成熟B淋巴细胞白血病三型,各型的染色体异常及累及基因见第73章。

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