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急性淋巴细胞白血病的临床表现

急性淋巴细胞白血病(ALL)发病可急可缓。有时是在血液常规检查时发现,或因感染等原因就诊时被发现。临床表现无特异性,常见的临床表现有:发热,热型不定,约占半数以上;贫血引起的面色苍白、活动后气促、疲乏无力;近半数患儿有皮肤及黏膜的出血,表现为皮肤出血点和(或)瘀斑、牙龈出血、鼻出血等;约25%的患儿以骨或关节的疼痛起病,甚至出现跛行步态。在高白细胞的患儿(多见于T-ALL)可有无痛性皮下结节,伴有或不伴有皮下出血。就诊时约30%~50%的患儿查体发现有明显的肝脏或脾脏肿大,淋巴结可有轻度肿大。约5%的患儿在诊断时有中枢神经系统(CNS)受累的表现,如头痛、恶心、呕吐、嗜睡、癫痫发作,体检可有颈项强直、视神经乳头水肿等。约10%的患儿有纵隔浸润,常为T-ALL。睾丸白血病较少见,表现为单侧或双侧的睾丸无痛性肿大。肾浸润少见,诊断时肾肿大可能与高尿酸血症、肾脏出血等有关。

实验室检查

一、血象

贫血程度不一,发病急者贫血较轻,贫血多为正细胞正色素性。多数患儿血小板降低,但约25%的患儿血小板正常。白细胞数可有不同程度的减低或增高,但约1/3的病例白细胞计数在正常范围。白细胞计数正常或降低的患者,血涂片白细胞分类可见成熟淋巴细胞比例增高,原始及幼稚淋巴细胞的比例多在20%以上,部分病例外周血无原始及幼稚细胞;外周血白细胞计数大于10× 109/L者,分类中原始及幼稚淋巴细胞比例常大于30%。

临床上可见嗜酸性粒细胞增多。嗜酸性粒细胞增多可在诊断前或诊断后。完全缓解后恢复正常。B-ALL伴嗜酸性粒细胞增多常与t(5;14)(q31;q32)异常有关。

二、骨髓象

骨髓检查是诊断和判定疗效的最主要手段。骨髓增生程度多为活跃、明显活跃甚至极度活跃,部分病例骨髓增生减低。骨髓增生减低者多伴有骨髓纤维化或由于白血病细胞过度增生导致骨髓“干抽”,应进行骨髓活检或行胸骨穿刺检查以明确诊断。骨髓有核细胞分类原始和幼稚淋巴细胞≥25%即可诊断本病。粒系、红系及巨核系细胞增生受抑。

少数情况下,白血病细胞可能在骨髓内增生不均一。如临床症状符合ALL,而骨髓象不支持,需多部位骨髓穿刺进行证实。

非霍奇金淋巴瘤累及骨髓,原始和幼稚淋巴细胞>25%时,应诊断为ALL,并按ALL进行分型和治疗。

三、组织化学染色

ALL的过氧化物酶(POX)染色和苏丹黑(SB)染色阴性;糖原(PAS)染色(±)~(+++);酸性磷酸酶(-)~(±),T-ALL时酸性磷酸酶呈阳性反应,酶型为块状或颗粒状;非特异性酯酶阴性。

四、X线检查

胸部X线检查约5%~15%的患儿有纵隔增宽,为胸腺浸润或纵隔淋巴结肿大,多见于T-ALL。长骨摄片约50%的病例可见广泛骨质疏松,干骺端近侧可见密度减低的横线或横带,称为“白血病线”。

五、其他检查

生化检查可见乳酸脱氢酶(LDH)不同程度的增高;肝功能检查AST可有轻度或中度增高。凝血异常不多见。

ALL的预后因素

ALL的预后因素与确诊时年龄、白细胞(WBC)数量、细胞遗传学改变以及免疫学分型等密切相关(下表)。

根据预后因素将ALL分为低危组、中危组和高危组三组,以达到个体化治疗的目的。患儿年龄、白细胞数及细胞遗传学异常被认为是最关键的预后相关因素。在临床治疗中根据个体对药物的治疗反应的差别,调整治疗方案、进一步探讨个体化治疗的新策略,对改善高危、复发ALL的预后十分重要。

儿童ALL预后相关因素分组

儿童ALL预后相关因素分组

St.Jude危险分组标准

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