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骨髓增生异常综合征的病程与预后

骨髓增生异常综合征(MDS)的病程大致有以下三种主要演变模式:

第一种模式,患者病情稳定,骨髓中原始细胞不增多或轻微增多,而不超过5%,随诊中迄未发生白血病转变,仅靠一般支持治疗可活存数年甚至十多年。

第二种模式,患者初期病情稳定,与第一种相似,骨髓中原始细胞不增多或轻度增多,但一般<10%。经过一段时间以后,骨髓中原始细胞突然迅速增多,转变为AML。

第三种模式,患者骨髓中原始细胞缓渐地进行性增多,临床病情随之进展,直至转变为AML。MDS发生白血病转变时几乎全是转变为急性髓系白血病(AML),以M1、M2、M4、M6亚型为多。也有报道说个别病例转变为急性淋巴细胞白血病或髓淋混合型白血病。

对MDS诸多参数的预后意义进行分析的结果表明,最主要的预后因素是骨髓中原始细胞比例,比例愈高,预后愈差。染色体异常(尤其是-7/7q-、+8或复杂核型异常)也具有非常重要的意义。其他具有独立不良预后意义的因素尚有:外周血细胞显著减少,尤其是血小板减少和全血细胞减少,高龄(>60岁),ALIP(+),巨核细胞异常(特别是有淋巴细胞样小巨核细胞),伴有骨髓纤维化,SCD (-)等。

1997年国际MDS危险分析专题讨论会综合一些大系列的MDS预后资料,经过对各个重要预后因素的逐个分析,确定骨髓原始细胞比例、骨髓造血细胞染色体核型和外周血细胞减少系列数最具有预后意义。据此提出一个MDS国际预后积分系统(International Prognostic Scoring System,IPSS)将MDS分为低危、中危-Ⅰ、中危-Ⅱ和高危四个危度组(下表),对提示患者的生存期及白血病转变具有肯定意义(下表2)。IPSS提出后,很快得到一些作者的验证和认同,已取代其他的预后积分系统,而被广泛接受,现已将它视为提示预后和指导治疗的临床MDS分型方案。

IPSS积分标准及危度划分

IPSS积分标准及危度划分

*预后良好核型:正常核型,-Y,5q-,20q-。预后不良核型:复杂核型异常(≥3种异常),7号染色体异常。预后中间核型:除上述两类以外的其他核型异常

血细胞减少的标准:血红蛋白<100g/L;中性粒细胞绝对数<1. 8×109/L;血小板数<100×109/L

表2 IPSS的预后意义

表2 IPSS的预后意义

2001年WHO造血组织肿瘤分类提出WHO分型后,但按照FAB分类制定的IPSS中骨髓原始细胞比例分组不能充分发挥其预后作用,因而2005年德国学者基于WHO分型标准提出了WPSS积分系统(下表)。该积分系统将MDS患者划分为极低危、低危、中危、高危和极高危组,属于这些危度分组的患者中位生存期分别为141、66、48、26、9个月,2年转白率分别为3%、6%、21%、38%、80%,5年转白率分别为3%、14%、33%、54%、84%。与IPSS预后积分系统相比,WPSS系统最大的优点是:IPSS是基于原发初治患者提出的,仅适合原发初治患者的预后判断,而WPSS适合于MDS患者病程演进过程中任一时点的预后判断,此外还适合继发性MDS患者的预后判断。

WPSS预后积分系统

WPSS预后积分系统

*预后良好核型:正常核型,-Y,5q-,20q-。预后不良核型:复杂核型异常(≥3种异常),7号染色体异常。预后中间核型:除上述两类以外的其他核型异常

目前采用WPSS作为我国MDS患者预后判断标准尚存在以下主要问题:①染色体核型分析(常规染色体核型分析及FISH)在我国尚未普及,并且即使在进行了染色体检查的MDS患者中结果可供分析者(达到判断正常核型或克隆性异常核型所需分裂象)不足50%;另外WPSS中染色体核型的预后分组延用了IPSS中的分组,某些染色体单一异常被划分至中危组,但有研究证明并非如此(例如1号染色体长臂异常、8-三体预后较中危组差;12号染色体短臂缺失预后较中危组好);②红细胞输注的原则在我国由于经济条件限制或认识不足尚未得到规范实施,导致对输血依赖的判断欠客观。鉴于此,我们通过COX模型从MDS常规实验室检查指标中筛选出具有独立预后意义的参数:MCV、是否存在有淋巴样小巨核细胞(MEGly),据此提出了一个改良的WPSS积分系统(下表)。该系统简便、实用,可望提供适合我国基层单位目前使用的MDS预后判断标准。

改良的WPSS积分系统

改良的WPSS积分系统

*MEGly:淋巴样小巨核细胞

MDS患者的死亡原因,约半数是由于骨髓无效造血加重,外周血中血细胞进行性减少而招致的出血和感染,30%~40%是由于发生白血病转变,10%~20%是由于与MDS无直接关系的其他疾病。

(肖志坚 郝玉书)

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