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慢性髓系白血病加速期和急变期的治疗

慢性髓系白血病(CML)进展至加速、急变期后预后极差,髓系急变的中位生存期约5个月,淋系急变的中位生存期约12个月,故应尽早进行恰当的治疗。急髓变患者一般采用类似急性髓细胞白血病的治疗方案,如DA、HAD,但缓解率很低、生存期很短。急淋变(仅占CML急变的1/3左右)的患者采用急性淋巴细胞白血病的治疗方案,如VDCLP,约1/3的患者可达血液学缓解或回到慢性期。传统化疗总体血液学反应小于20%~50%,不良反应多,且血液学反应短暂。IM对部分加速急变期患者依然有效,CHR可达40%左右,CCyR可达20%。如果从没有接受过IM治疗,应该先接受IM至少600mg/d治疗;如果慢性期接受过IM,考虑为IM耐药的患者可以选择二代TKI。尽管TKI的血液学反应率相对高,但持续反应时间也很短并且不可治愈CML,易复发,事实上每个急变期患者以及大部分加速期患者在IM治疗5年内都会复发。所以加速/急变期患者无论是通过TKI治疗还是细胞毒药物联合化疗获得血液学缓解或回到慢性期后,无论HLA配型相合或不相合都应尽早选择Allo-HSCT,3年无病生存率15%~20%,少数患者可长期生存。

IM联合化疗具有协同作用,可提高加速/急变期患者的诱导缓解率,MDACC 2002~2004年19例CML急变期患者,中位年龄54岁,84%(17/19)既往接受IM为基础的治疗,接受IM 600mg/d联合阿糖胞苷和去甲氧柔红霉素诱导治疗,血液学反应74%(14/19),其中47%达CHR,26%回到二次慢性期,中位反应持续时间10周,16%(3/19)获得CCyR。其中既往IM治疗失败的17例患者有82%获得血液学反应,46%达CHR。耐受性好,绝大多数为1~2级非血液学不良反应。

CML急变期应采用清髓性Allo-HSCT方式,对于移植后是否需要常规使用IM预防复发目前尚有争议,实时定量PCR用于密切监测MRD,有望使免疫抑制剂应用个体化,并指导抢先治疗,以减少临床复发。如果Allo-HSCT复发,可以将免疫抑制剂减量或停用,也可进行DLI或者在DLI的同时联合应用TKI。美国NIH 1993~2004年101例CML移植后39例患者复发,37例可评价,13例患者接受了DLI,9例接受IM治疗,11例接受DLI联合IM治疗,30例(81%)患者有效,其中26例(70%)获得分子学缓解,复发后中位随访1226天(249~3257天),总生存率(80. 6±6. 7)%,无白血病生存率(69. 1± 7. 7)%。从下表可以看出移植后复发处理DLI优于IM单独使用,而IM联合DLI应用可以更快达到持久分子学反应,并且IM联合DLI应用总体生存和无进展生存优于单独应用。

NIH移植后复发患者不同处理的疗效

NIH移植后复发患者不同处理的疗效

合并骨髓纤维化的加速期患者,可考虑配合1,25-二羟维生素D3及活血化瘀的中药,如白细胞增加可服用小剂量化疗药物,但不宜应用强烈化疗。

总之,CML的治疗应从整体着手,既要考虑到不同病期采取不同的治疗方案,还要根据不同的预后分组及患者经济情况采用相应的治疗,体现出个体化治疗原则。治疗应以能治愈或达到细胞遗传学/分子生物学缓解为目的,延长患者生存期,提高生存质量。随着治疗手段越来越多,CML患者的治疗选择趋于复杂,中国的血液学工作者们有必要结合我国具体国情制定出一套适合中国患者的CML治疗指南,让中国CML的治疗更加规范化。

(王迎 王建祥)

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