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认识真性红细胞增多症

真性红细胞增多症(polycythemia vera,PV)是一种造血干细胞的克隆性慢性骨髓增殖性疾病(CMPD)。尽管常常表现为骨髓红、粒和巨核细胞三系不同程度的增生,但是临床上以红细胞增多为其突出表现。PV起病隐匿,进展缓慢,通常经历以下两个进展阶段:①增殖期或红细胞增多期,常有红细胞增多;②红细胞增多后期,表现为全血细胞减少、髓外造血、肝脾肿大、脾亢和骨髓纤维化。出血和血栓形成是PV的两个主要临床表现,少数患者可以进展为急性白血病。

PV首先于1982年由Vaquez报道。1903年Osler对其临床及实验室特点进行了较为系统的描述。1904年Turk首次提出PV早期即同时伴粒及巨核细胞增生。1951年Dameshek根据共同的临床病理学特点将真性红细胞增多症、原发性血小板增多症、原发性骨髓纤维化和慢性髓细胞白血病归属为慢性骨髓增殖性疾病。之后,真性红细胞增多症研究组(PVSG)制定了相关的诊断标准和治疗方案,多年来这些标准一直都是MPD诊治的金标准。2001年WHO制定了PV的新诊断标准。2005年发现的特异的Janus激酶2(JAK2)基因突变更是开创了PV的“JAK2时代”。

流行病学:PV可以发生在所有人种和所有年龄群,包括青少年和少数儿童,但以老年人多见。例如,在最初进入PVSG研究中的325例患者中,中位发病年龄为60岁,年龄范围为20~85岁。PV的年发病率约为(2~10)/100万人口。男性稍高于女性。欧洲白人发病率要比亚洲人略高。

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