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真性红细胞增多症的临床表现

PV常隐匿起病,部分患者可以是在查体或因其他病行血常规检查时偶然发现的。PV患者可以出现以下几群症状:

非特异症状:包括头痛、虚弱、头晕和盗汗。5%~20%的PV患者可以出现痛风性关节炎。

皮肤瘙痒:将近40%的PV患者会出现皮肤瘙痒,特别是在温水浴用力抓挠之后,这是PV患者常见的就诊症状。瘙痒病因尚不清楚。推测可能的病因是皮下肥大细胞脱颗粒,释放出组胺和前列腺素等所致。也有人推测,当皮肤冷却时,从红细胞释放的腺苷二磷酸或者从肾上腺能血管收缩神经释放的儿茶酚胺可以引起皮肤血管的血小板聚集,并在局部生成前列腺素,引起皮肤瘙痒。

红斑性肢痛病:表现为四肢末端烧灼样疼痛、发白或发绀,但动脉搏动正常。这些症状可能与血小板增高后的微血管性血栓形成相关,因为小剂量阿司匹林或者降低血小板数目都可以有效地缓解症状。

血栓形成:静脉或动脉血栓形成是PV患者常见的并发症,与血液黏稠度增加和血小板数目和(或)活性增高有关。在PVSG研究中,15%的患者出现严重血栓事件(包括脑血管事件、心肌梗死、浅表血栓性静脉炎、深静脉血栓形成、肺栓塞等)。在少部分缺少PV典型临床表现和血液学改变的患者中,也可以出现前驱性血栓事件,最常见的是腹腔血栓形成包括Budd-Chiari综合征,门静脉、脾静脉和肠系膜静脉血栓形成。

胃肠道症状:PV患者常有消化道不适的主诉,主要包括上腹不适,胃镜提示有胃十二指肠糜烂等,推测可能与血液黏稠度增高造成胃黏膜供血异常有关。

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