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真性红细胞增多症的病程和预后

PV发病比较隐匿,发展缓慢。未治疗的症状性PV患者自诊断起的中位生存期约为6~18个月,而经治疗的PV患者的中位生存期约为10年。经治疗的PV患者的总死亡率约为正常人群(年龄和性别相匹配的人群)的1. 6~1. 7倍。在一个多中心的前瞻性研究中,1638例PV患者的年总死亡率约为3. 7例/100人。心血管事件、血液学转化以及实体瘤分别占死亡病因的45%、13%和20%。一项PVSG研究入选了400余例PV患者,所有患者都接受了治疗。其中不同治疗的中位生存期是从9. 1~12. 6年不等。最常见的死亡原因是血栓形成(29%)、血液系统恶性肿瘤(23%)、非血液系统恶性肿瘤(16%)、出血(7%)和骨髓纤维化(3%)。

血栓事件是影响PV患者生存期的主要并发症。血栓事件的发生不仅与红细胞增多造成的血液黏度增加有关,部分还与血小板数目或质量的异常相关,白细胞增多也增加了血栓形成的机会。在两个患者年龄大于65岁的PV研究中,既往的血栓病史是现有血栓形成和心血管事件的最强预测因素。年龄也是重要的相关因素。在年龄<40岁的患者中,每年的血栓发病率约为1. 8%,而年龄>70岁的患者则高达5. 1%。

在另一项459例患者的研究中,多因素分析发现诊断时存在动脉血栓形成、年龄≥60岁和白细胞数>15×109/L都是预后不良因素。具有0、1或>1(2或3)个上述危险因素的患者的中位生存期分别为23、14和9年。另外,高血小板数以及心血管病危险因素(例如肥胖、高血压、高血脂、糖尿病和吸烟)等通常也被认为是PV患者血栓形成的高危因素。

PV患者的另一大类死亡原因是血液学转化,即转化成骨髓纤维化(MF)和(或)转化为急性髓细胞白血病/骨髓异常增生综合征(AML/MDS)。在上述1638例PV患者的研究中,血液学转化率约为1. 3例/100人年。

在多中心研究中,发生PV后MF的唯一危险因素是疾病病程,病程>6年和>10年的相对危险分别是5. 7和15. 2。在另一项研究中,唯一的危险因素是年龄≥60岁。而在一项647例患者的意大利研究中,68例(10%)发生MF的患者的中位生存期为5. 7年,多因素分析发现诊断MF时的白细胞数目(>15×109/L)是发生MF的危险因素。

在两个研究中,年龄>70岁和既往使用过非羟基脲的细胞毒药物是发生AML/MDS最为相关的危险因素。在另一项研究中,多因素分析发现只有白细胞增多是不良预后因素,其中各亚组的AML/ MDS发生率如下:无细胞毒药物治疗(2. 4%)、羟基脲(4%)、单药非羟基脲的细胞毒药物(12%)、两种或两种以上细胞毒药物(17%)。

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