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原发性血小板增多症的诊断与鉴别

诊断

在所有的CMPD中,ET是唯一一种经排除其他疾病后才能被确诊的疾病。因此,对于持续性血小板增多的患者,只有在除外其他反应性或者克隆性病因后才能被诊断为ET。在最初的PVSG诊断标准之后,2001年WHO提出了ET的诊断标准,其诊断的关键仍在于排除其他可能会造成血小板增高的克隆性疾病或反应性疾病。随着JAK2突变的发现以及其在CMPD中重要的诊断地位,2008年提出了WHO的修订诊断标准。与以往(2001)标准不同的是,确诊所需的血小板数目从600×109/L降低到450×109/L;另外在存在JAK2突变时可以不用排除反应性病因。

原发性血小板增多症的诊断标准

原发性血小板增多症的诊断标准

鉴别诊断

需要与ET相鉴别的疾病包括各种反应性血小板增多症、CML、PV、MF以及MDS等。

反应性血小板增多症:多种内外科疾病都可造成反应性血小板增多症,包括急性出血、溶血性贫血、缺铁性贫血、转移癌、淋巴瘤、结缔组织病、炎性肠病、POEMS综合征、外伤、术后(特别是脾切除术后)、慢性感染、过敏、肾功能衰竭、药物反应等。对于未知病因的血小板增多症,如果伴有其他急性期蛋白增高(例如C反应蛋白、纤维蛋白原)或血沉增快时,应该考虑可能为炎症相关的反应性血小板增多症。

CML:细胞遗传学检查证实存在t(9;22)的Ph染色体,或者分子学检查发现存在BCR-ABL融合基因。这对于孤立性血小板增多症或者潜在骨髓纤维化的CML特别重要。

PV:伴有JAK2突变的血细胞比容增多,详见“真性红细胞增多症”章节。

MF:骨髓中存在网织蛋白以及外周血中出现幼稚白细胞、泪滴红细胞等是MF的典型表现,诊断详情见第90章。

MDS:MDS是一组伴有各系病态造血的异质性疾病,虽然大多数MDS患者都表现为血小板减少,但是部分患者例如5q-患者也可以出现血小板增多。

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