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慢性特发性骨髓纤维化的流行病学及临床表现

流行病学:慢性特发性骨髓纤维化(CIMF)的发病率估计为0. 3~1. 5例/10万人年。多见于中老年人,中位发病年龄约为70岁。男女发病相当。尽管CIMF的发病机制还不清楚,但是骨髓纤维化可以继发于其他血液系统疾病或者非血液系统疾病。例如,25%~50%的PV患者、2%~3%的ET患者都会发生骨髓纤维化。继发性骨髓纤维化远比CIMF多见,因此在诊断CIMF之前排除这些继发性因素就显得极为重要。

临床表现:约30%的患者在确诊时无任何症状,主要是因为查体或者偶然发现血象异常或脾大而就诊。常见的症状包括高代谢状态(发热、盗汗和体重下降)、肝脾大相关症状(例如腹胀、食欲不振、腹痛等)、血象异常相关症状(例如乏力、呼吸困难,瘀斑、瘀点等出血表现)。痛风和肾结石也不少见。

脾大是CIMF最突出的体征,常常表现为脐下或者跨过中线的巨脾。当出现脾梗死或者脾周炎症时也可出现左上腹痛。50%的患者可以出现肝大,部分患者可以出现门静脉高压,表现为腹水、上消化道出血以及肝性脑病等。门静脉血栓形成也是CIMF的一种常见并发症,可以是CIMF的首发表现。

几乎所有器官都可以出现髓外造血灶,局部器官受累可以表现为脾大、肝大、淋巴结肿大、多浆膜腔积液或者血尿、咯血或呼吸困难等。中枢神经系统受累可以表现为颅内压增高、意识不清、运动和(或)感觉异常等。皮肤受累比较罕见,可以表现为结节红斑、皮下结节、溃疡或红斑等。

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