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慢性特发性骨髓纤维化的实验室检查

一、血象

1)贫血:约30%~50%的CIMF患者在确诊时即有轻度或中度正细胞正色素性贫血。CIMF患者出现贫血的原因是多方面的,包括骨髓造血减少、髓外无效造血、出血、自身免疫性溶血、脾亢或稀释性贫血等。外周血涂片中可以见到成熟红细胞大小不等,有畸形,可见泪滴状、椭圆形、靶形或多嗜性红细胞。

2)白细胞异常:白细胞数目大小不等,约10%~20%的患者在确诊时有高白细胞(>30×109/ L)。不到10%的患者有白细胞减少。外周血涂片中可以见到原始粒细胞(一般不会超过5%)和各阶段幼稚粒细胞(包括中幼和晚幼粒细胞)。部分患者还可以出现外周血嗜酸性粒细胞和嗜碱性粒细胞增多。

3)血小板异常:早期血小板数目会增多,个别可高达1000×109/L。但是随着病情进展,多数都会出现血小板减少。外周血涂片发现血小板大而畸形,甚至可以发现巨核细胞,部分患者的血小板还有功能缺陷。

二、生化检查

CIMF患者可以出现多种非特异性的血液生化异常,包括血清碱性磷酸酶、尿酸、乳酸脱氢酶和维生素B12水平增高。粒细胞碱性磷酸酶积分增高。

三、骨髓涂片

骨髓“干抽”是CIMF骨髓检查的典型特征之一。成功的骨髓涂片并不是确诊CIMF的依据。骨髓涂片的主要发现包括巨核细胞增生和粒细胞增生。巨核细胞的形态往往是正常的。

四、骨髓活检

骨髓活检是确诊CIMF的必备检查。绝大多数CIMF患者都会出现不同程度的骨髓纤维化,纤维化往往是广泛的、弥漫性的。通过银染色(网织纤维)或者三色染色(胶原纤维)可以更清楚地显示出纤维化。骨髓纤维化还往往伴有骨髓窦扩张、血管内造血、巨核细胞增生以及骨小梁增厚变形等。

五、骨髓MRI显像

骨骼的MRI信号主要来自骨髓内的脂肪和水,而骨骼本身或者其细胞成分不会形成或者只能形成很弱的信号。因此,MRI可以显示出脂肪骨髓(致密的或者明亮的信号)向细胞和(或)纤维骨髓(显著的低强度信号)的转化。但是,MRI是否可以取代骨髓活检用于疾病分期或预后评价还不清楚。

六、JAK2基因突变

约43%~63%的CIMF患者都存在着JAK2V617F基因突变。

七、外周血CD34+细胞计数

外周血CD34+细胞计数有助于Ph阴性CMPD的诊断和鉴别诊断。一般而言,正常人的骨髓CD34+细胞约为1%~3%,而外周血中不超过0. 05%。有研究显示,CIMF患者的外周血CD34+细胞数目(91. 6×106/L)是健康人群(0. 25×106/L)的360倍以及其他MPD患者[(5~6)×106/L]的18~30倍。按照外周血CD34+细胞是否大于15×106/L可以有效地区分出CIMF与其他Ph阴性的CMPD。另外,更高的外周血CD34+细胞数目可能预示着患者更容易出现急性白血病转化。但是,并非所有CIMF患者的外周血CD34+细胞数都高,约10%~20%的CIMF患者的外周血CD34+细胞数目正常。

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