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恶性淋巴瘤的临床症状表现

由于恶性淋巴瘤是具有相当异质性的一大类肿瘤,虽然好发于淋巴结,但是由于淋巴系统的分布特点,使得淋巴瘤基本上属于全身性疾病,几乎可以侵犯到全身任何组织和器官。因此,恶性淋巴瘤的临床表现既具有一定的共同特点,同时按照不同的病理类型、受侵部位和范围又存在着很大的差异。

局部表现

浅表淋巴结肿大

这是恶性淋巴瘤最常见、最典型的临床表现。HL大多首先侵犯表浅淋巴结,以颈部、锁骨上窝、腋下淋巴结多见,而髂血管周围、腹股沟、股三角区、滑车淋巴结均少见,也可侵及纵隔、腹膜后、肠系膜等部位的深部淋巴结。HL的淋巴结受累多为连续性,依次侵及邻近区域淋巴结,例如先为颈部淋巴结肿大,其后依次为腋下、纵隔淋巴结受侵。NHL首先表现为浅表淋巴结受侵者也超过一半,受侵淋巴结部位多为跳跃性的,无一定规律,NHL结外淋巴组织或器官受侵者也较多见。

恶性淋巴瘤淋巴结肿大的特点为无痛性、表面光滑、活动,扪之质韧、饱满、均匀,早期活动,孤立或散在于颈部、腋下、腹股沟等处,晚期则互相融合,与皮肤粘连,不活动,或形成溃疡。淋巴结的肿大多为渐进性,例如HL和惰性淋巴瘤,部分病人在确诊之前数月甚至数年即可出现浅表淋巴结反复肿大,少数病人经抗生素或抗炎治疗后肿大的淋巴结可以消退,但不久再次肿大。也有一些高度侵袭性的类型,可表现为淋巴结迅速增大,造成相应的局部压迫症状,偶尔也有因肿块内部坏死、出血导致肿瘤迅速增大,可伴有疼痛、发热。

咽淋巴环病变

口咽、舌根、扁桃体和鼻咽部的黏膜和黏膜下具有丰富的淋巴组织,组成咽淋巴环,又称韦氏环,是恶性淋巴瘤的好发部位。原发韦氏环的淋巴瘤常伴有吞咽不适、咽痛、扁桃体肿物及颈部淋巴结增大,有时肿块可以阻塞整个口咽,影响进食和呼吸。

鼻腔病变

原发鼻腔的淋巴瘤绝大多数为NHL,主要的病理类型包括鼻腔NK/T细胞淋巴瘤和弥漫大B细胞淋巴瘤。早期病变多局限于一侧鼻腔,常原发于下鼻甲,病情进展可侵及鼻中隔、对侧鼻腔、鼻窦、眼眶、鼻咽腔和硬腭等邻近组织和器官。临床表现不典型,主要表现鼻塞、鼻出血、耳鸣、听力下降、咽痛、吞咽不适、声嘶、面颊部红肿,黏膜溃疡等。局部肿瘤浸润破坏骨质可造成鼻中隔、硬腭等部位穿孔以及结外受累器官的相应症状。

胸部病变

纵隔淋巴结是恶性淋巴瘤的好发部位,多见于HD和NHL中的原发纵隔的弥漫大B细胞淋巴瘤和前体T细胞型淋巴瘤。纵隔病变最初发生于前中纵隔、气管旁及气管支气管淋巴结。受累淋巴结可以是单个淋巴结肿大,也可以为多个淋巴结肿大融合成块,侵犯一侧或双侧纵隔,以后者比较多见。多数患者在初期常无明显症状,主要表现为胸部X线片上出现纵隔增宽,外形呈波浪状,随着病变的发展,肿瘤增大到一定程度可压迫气管、肺、食管、上腔静脉,出现干咳、气短、吞咽不顺、头面、颈部、上胸部浅静脉怒张等症状。10%~20%的HL在诊断时可有肺或胸膜受累,往往是由于肺门、纵隔淋巴结病变直接侵犯所致。肺原发恶性淋巴瘤很少见,约0. 5%~2%。淋巴瘤的肺部受侵,早期可无症状。

胸部X线片上有圆形或类圆形或分叶状阴影,病变进展可压迫支气管致肺不张,有时肿瘤中央坏死形成空洞。有的肺部病变表现为弥漫性间质性改变,此时临床症状明显,常有咳嗽、咳痰、气短、呼吸困难,继发感染可有发热。胸膜病变可表现为结节状、肿块或胸腔积液。淋巴瘤的胸膜受侵所致胸腔积液应注意与因纵隔淋巴结肿大阻塞淋巴管、静脉回流所致漏出液相鉴别,有时区别其性质是很困难的。恶性淋巴瘤可侵犯心肌和心包,绝大多数是由于纵隔病变直接侵犯所致,可表现为心包积液,积液量少时可无明显自觉症状,积液量增多时可有胸闷、气短、严重时发生心包填塞症状。淋巴瘤侵犯心肌表现为心肌病变,可有心律不齐,心电图异常等表现。

腹部表现

脾是HL最常见的膈下受侵部位。胃肠道则是NHL最常见的结外病变部位。肠系膜、腹膜后及髂窝淋巴结等亦是淋巴瘤常见侵犯部位。

1)胃肠道:胃肠道以胃原发淋巴瘤较多,绝大多数为NHL,以黏膜相关淋巴瘤、弥漫大B细胞淋巴瘤及非特异性外周T细胞淋巴瘤为最常见病理类型。胃淋巴瘤早期多无症状,此后可出现消化不良,饱胀不适,上腹部包块。肠道以小肠,尤以十二指肠,回肠和回盲部较多。小肠淋巴瘤可表现为腹痛,腹部包块,易出现肠梗阻、肠穿孔、出血等急症。

2)肝脾肿大:肝、脾原发恶性淋巴瘤少见,在病情进展中,肝脾受侵多见。有脾侵犯者可能有肝侵犯,而单独肝侵犯则很少见。另外脾肿大不一定是肿瘤侵犯,HL患者脾肿大者经脾切除病理证实为脾受侵者仅60%,而临床检查脾的大小正常者,经脾切除后发现1/3有脾侵犯。肝侵犯的发生率为3%~24%,多继发于脾侵犯,晚期病例常见肝肿大、黄疸及其他部位受累,除临床具有相应症状外,通常伴有发热、贫血、体重减轻、食欲不振等表现。肝功能异常与肝受累的关系不密切。

3)腹膜后、肠系膜及髂窝淋巴结:恶性淋巴瘤常累及腹膜后、肠系膜及髂窝淋巴结。肿大淋巴结可相互融合成块,腹部可扪及肿块或伴疼痛。小肠淋巴瘤半数以上肠系膜淋巴结肿大。髂窝淋巴结肿大者多同时有腹股沟或股部淋巴结肿大。腹膜后淋巴结肿大的NHL,易有发热症状,有时受累淋巴结很少,仅腹部探查时可见,提示恶性程度高,预后不良。因此,不明原因发热的恶性淋巴瘤应行腹部CT或MRI检查。

皮肤表现

恶性淋巴瘤可原发或继发皮肤侵犯,多见于NHL。原发皮肤的蕈样霉菌病早期可表现为斑片样的皮损,为单个或多个橘红色至暗红色不等的表面覆有鳞片的扁平萎缩性斑片。以后斑片可发展为不规则、界限清楚的略高起斑块,至晚期则为在原有斑块或正常皮肤上出现大小不等、形状不一的倾向破溃并形成溃疡结节样肿物。皮肤的淋巴瘤样丘疹病则表现为一种复发性、自限性皮肤病,皮疹多形,似急性或慢性苔藓样糠疹,多为紫红色丘疹,坏死性、结节性偶或更大的斑块样损害,常成批出现,对称分布,单个损害约经3~4周消退,愈后留下色素沉着。

骨髓

恶性淋巴瘤的骨髓侵犯表现为骨髓受侵或合并白血病,多属疾病晚期表现之一,绝大多数为NHL。常见骨髓受侵的NHL主要有:前体淋巴母细胞淋巴瘤、套细胞淋巴瘤、滤泡淋巴瘤及弥漫性小淋巴细胞淋巴瘤等。淋巴瘤的骨髓受侵常呈弥漫性分布,不同部位的骨髓活检加涂片细胞学检查有助于骨髓受侵诊断。

其他表现

恶性淋巴瘤可以原发或继发于脑、硬脊膜外、睾丸、卵巢、阴道、宫颈、乳腺、甲状腺、肾上腺、眼眶球后组织、喉、骨骼及肌肉软组织等,临床表现复杂多样,应注意鉴别。

全身表现

全身症状

恶性淋巴瘤在发现淋巴结肿大前或同时可出现发热、皮痒、盗汗及消瘦等全身症状。有的患者长期不规则发热,经2年以上始发现表浅淋巴结肿大而确诊,也有少数患者伴有隐匿性的病灶,长期发热,先为周期性,以后变为持续性,多方面检查不能确定原因,最后剖腹探查证实为腹膜后淋巴瘤。皮肤瘙痒以HL多见,多出现在确诊前的数月和数年,首先为局部皮肤瘙痒,可逐渐发展为表皮脱落、色素沉着和其他的皮肤继发改变。持续发热、多汗、体重下降等可能标志着疾病进展、机体免疫功能衰竭,因之预后不佳。

免疫、血液系统表现

恶性淋巴瘤诊断时10%~20%可有贫血,部分患者可有白细胞、血小板增多,血沉增快,个别患者可有类白血病反应,中性粒细胞明显增多。乳酸脱氢酶的升高与肿瘤负荷有关。部分患者,尤其晚期病人表现为免疫功能异常,细胞免疫功能受损包括淋巴细胞转化率、巨噬细胞吞噬率降低等。笔者较早也发现B淋巴细胞淋巴瘤可有免疫球蛋白的变化。在B细胞NHL中,约10%患者的血清中可以检测到多少不等的单克隆免疫球蛋白,与多发性骨髓瘤主要是IgG型免疫球蛋白不同,B- NHL以IgM型为主。

皮肤病变

恶性淋巴瘤患者可有一系列非特异性皮肤表现,发生率约13%~53%。常见的为糙皮病样丘疹、带状疱疹、全身性疱疹样皮炎、色素沉着、鱼鳞癣及剥脱性皮炎。也可发生荨麻疹、结节性红斑、皮肌炎、黑棘皮症、色素性荨麻疹等。极少数的淋巴瘤患者,可出现副肿瘤性天疱疮,临床表现为难治性口腔炎,其他黏膜部位,如眼部外阴等亦可受累。皮肤损害呈多形性,红斑、水疱、糜烂等,临床上类似天疱疮、类天疱疮、多形红斑、扁平苔藓。皮肤病理有特征性的改变:表皮内棘层松解,表皮内散在坏死角质形成细胞。至于由于皮痒而引起的抓痕和皮肤感染则更为常见。晚期恶性淋巴瘤患者免疫状况低下,皮肤感染常经久破溃、渗液,形成全身性散在的皮肤增厚、脱屑。

神经系统表现

恶性淋巴瘤患者可有一系列非特异性神经系统表现,如进行性多灶性脑白质病、亚急性坏死性脊髓病、感觉或运动性周围神经病变以及多发性肌病等。

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